薛虹 杨抒妍 邹萍
(天津市儿童医院,天津300134)
皮罗氏综合征(Pierre-Robin Syndrome)又称小下颌-舌下垂综合征,1923年由法国医生Pierre Robin首先描述本病症而命名[1]。本病常见病因为染色体异常,以新生儿期的先天性下颌过小、舌下垂、腭裂为特征,生后即出现吸气性呼吸困难、发绀,常因误吸而并发肺炎,又因哺乳困难而导致营养障碍、生长缓慢,严重的会导致患儿体质量逐渐下降、消瘦甚至死亡,婴儿早期的病死率可达30%~60%[2]。该病内科治疗以对症支持为主,外科手术治疗方法主要有唇舌黏连、下颌骨牵引成骨、气管切开等[2]。我科于2020年6月30日至12月29日共收治4例皮罗氏综合征伴腭裂患儿,采用下颌骨钢丝牵引术。现将护理体会介绍如下。
1.1 一般资料 本组患儿共4例,男3例,女1例,年龄51小时~23日,1例男患儿为早产儿,入院时体质量2.15 kg,其他均为足月儿,入院时体质量分别为3.21 kg、2.58 kg、2.73 kg。主因均有吃奶差,吸吮无力,呼吸促,伴平卧时口唇及颜面发绀,侧卧位时无明显口唇及颜面发绀,无明显鼻堵、呻吟及吐沫,其中1例表现为胸骨凹陷伴咳嗽3天。查体4例患儿均有不同程度上颚裂隙,缩颌,舌根后坠。胸廓隆起,双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音。鼻咽喉CT+三维重建:舌根与咽后壁距离明显缩小伴相应水平大气道狭窄,颚骨中线区骨质不连续,下颌骨短小后缩,结合整形外科会诊,诊断:①皮罗氏综合征;②腭裂。
1.2 治疗方法及转归 术前积极对症治疗,改善患儿营养状况,完善术前检查,明确手术指征,行下颌骨钢丝牵引术。全麻下在患儿颏部标记4个穿刺点,紧贴下颌骨上下缘2 cm左右,两侧对称,距中线约0.8 cm,应用M 660带针钢丝自口外紧贴下颌骨内缘进针,同侧下颌骨内侧出针后跨过牙龈自上缘标记点穿出,两侧操作一致。……