马心锋 王共强 林康
(安徽中医药大学神经病学研究所附属医院 合肥 230061)
多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一种散发的、成年期发病的神经系统变性疾病。Graham和Oppenheimer两位学者在1969年第一次提出MSA的概念[1]。MSA目前病因尚不清楚,其发病机制可能与高度磷酸化的α-突触核蛋白在脑组织内广泛分布,造成神经元变性死亡有关。病理学特征是在神经胶质细胞胞质内发现嗜酸性包涵体。国外流行病学调查显示,50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,国内尚无完整的流行病学资料[2]。本病缓慢起病,为渐进性病程,临床表现为起立后头晕、膀胱直肠功能障碍等不同程度的自主神经功能障碍,同时伴有肌僵直、运动迟缓等帕金森综合征样症状,或吟诗样语言、步态不稳等小脑共济失调症状,或锥体束征等。因为病程中上述几个系统先后受累时间不同,临床表现各不相同。但是随着疾病进展,最终出现这几个系统全部受累的病理和临床表现。由于MSA的临床表现复杂多样,首诊误诊率高,再加上该病病程进展较快,目前西医尚无特异性治疗手段,以对症治疗为主,因此预后较差[3~4]。宫殿荣等[5]报道10例移植脐血单个核细胞治疗MSA取得满意疗效,患者症状和体征均好转。目前常见的治疗方案如改良“鸡尾酒”疗法,在原有“鸡尾酒”疗法中,加入丁苯酞注射液联合治疗,能改善MSA患者的部分临床症状,但远期效果不确定[6]。也有报道单纯丁苯酞注射液可有效治疗MSA[7]。柳竹等[8]研究发现,临床表现有帕金森综合征样症状的MSA患者,给予左旋多巴治疗震颤改善有效,但总体改善率未超过30%,并且要权衡左旋多巴的副作用。……