伊布替尼解救治疗IGHV未突变骨髓转移套细胞淋巴瘤2例报告

李金银， 贾荣飞， 姜 玲， 侯安继， 李 斌， 杨晓燕*

1. 上海市徐汇区中心医院药剂科，上海 200031 2. 上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031 3. 上海市徐汇区中心医院病理科，上海 200031

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma，MCL)是一种少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，占B细胞非霍奇金淋巴瘤的3%～10%[1]。MCL既往被认为是一种异质性高、兼惰性和侵袭性高的淋巴瘤，男女比例为(2～3)∶1。确诊时大多数患者处于临床晚期，除了广泛的淋巴结受累外，胃肠道、骨髓和脾脏的受累也经常发生。治疗上年轻患者多选用包含大剂量阿糖胞苷的化疗方案，后续酌情进行干细胞移植；年老患者可选用中低强度化疗联合利妥昔单抗治疗，后续利妥昔单抗维持治疗2年，中位生存期为3～5年[2-3]。

伊布替尼于2013年在美国批准上市，用于治疗复发/难治性MCL等。作为第一代B细胞受体(B cell receptor，BCR)信号通路的关键激酶BTK抑制剂，迅速以高效低毒替代二线化疗的地位，并逐渐加入难治性MCL、一线及维持治疗的方案中。

1 病例资料

1.1 病例1 患者，男，60岁。2015年6月发现颈部无痛性淋巴结肿大，并渐进性增大。2016年底行淋巴结穿刺活检，提示(右颈部)MCL。免疫组化结果：CD20(+)，CD10(-)，Bcl-6(少部分弱+)，Bcl-2(+)，CD5(-)，cyclinD1(+)，SOX11(+)，Ki-67(+，约30%)。进一步行CT检查，示全身淋巴结肿大。肠镜结果：距肛门20 cm肿块，活检病理证实MCL。骨髓检查证实骨髓浸润。诊断为MCL Ⅳ期 A，MIPI评分2分，MIPI-c评分低中危。2017年2月21日至6月16日行CHOP方案：环磷酰胺针1.3 mg d1+表阿霉素针130 mg d1+长春地辛针4 mg d1+泼尼松片100 mg d1～d5化疗6周期，判断疗效为部分缓解(partial response，PR)。后患者未随访，长期服中药。

2018年底再次出现颈部淋巴结增大，CT检查证实淋巴结较前增多增大。……