孙 亮
小舞蹈病(Chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病,1684年由Thomas Sydenham首先描述,是风湿热在神经系统的常见表现[1]。临床以舞蹈样不自主的动作为特征,伴有肌张力降低,肌力减退,自主运动障碍和情绪改变等症状。本病多发于儿童和青少年,女性多于男性,比例为1∶1.5~1∶3.2。约1/4患者在发病前出现风湿性关节炎、风湿性心脏病等风湿热表现。
1.1 西医小舞蹈病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。主要病变累及中枢神经系统基底节,使多巴胺类神经介质活性增高而引起。本病与风湿病密切相关,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节炎、风湿性心脏病等,约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。其病理改变为大脑皮质、黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞变性。
1.2 中医本病属于中医“痉挛”“瘛疭”“振掉”等范畴。如《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”“诸暴强直,皆属于风”。阐述了肢体摇摆不定,筋脉拘挛,手足抽动,不得屈伸等,皆为风象。体现了风邪致病特性,此外,“风为阳邪,易袭阳位”,故四肢多有病变。近年来对小舞蹈病病因病机有了进一步认识,认为多由外感风寒、风湿之邪,或湿郁化热、浸淫阻滞经络,或因肝肾阴虚、气血失和、脏腑功能失常,风、火、痰、瘀等病理产物相互影响,并在情志不调、风邪侵袭等诱因下引发肝风所致[2]。
小舞蹈病发病年龄5~15岁,女性多于男性,发病多为亚急性或隐性起病,少数可因精神刺激发病。……