11例儿童炎性肌纤维母细胞瘤临床分析

黄闪，孙红启，刘江华，王利娟，刘炜

(郑州大学附属儿童医院 a.血液肿瘤科;b.郑州市儿童感染与免疫重点实验室，河南 郑州 450018)

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种少见的交界性肿瘤，由肌纤维母细胞异常增生引起[1]。2002年WHO定义其为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种真性肿瘤，常见于肺、腹膜、肠系膜和头颈部等[2]。因其罕见性及临床表现缺乏特异性，临床易误诊或延误诊断。本研究总结了郑州大学附属儿童医院收治的11例IMT患儿的临床资料，总结该疾病的临床特点、诊断及治疗经验，加深对该疾病的认识，增强临床诊治规范性。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性收集2015年1月至2019年1月在郑州大学附属儿童医院确诊为ITM的11例患儿的临床资料。入组标准：(1)术后病理确诊IMT，排除其他纤维母细胞瘤，如上皮样IMT等；(2)临床资料及随访完整；(3)初次在郑州大学附属儿童医院确诊。病例剔除标准：(1)合并其他恶性肿瘤；(2)外院治疗后复发；(3)自行退出。

1.2 资料收集(1)性别、年龄、发病时的临床表现、发病部位、肿瘤大小；(2)实验室检查结果：血常规、肿瘤标志物[神经元烯醇化酶(neuron-specific enolase，NSE)、甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)]、血生化检测；(3)彩超、CT检查；(4)免疫组织化学检测结果；(5)治疗和生存情况。

2 结果

2.1 临床表现11例患儿中男4例，女7例，男女比例为0.57∶1。发病年龄为13 d～11岁，中位发病年龄为40.58个月。8例腹部IMT表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、腹部局部包块等症状，3例肺部IMT表现为发热、咳嗽、呼吸困难、局部包块等症状。……