冯 众 综述 沈 淳 审校
先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)与食管气管瘘是新生儿期常见的食管发育畸形。可能同时伴有VACTERL综合征,包括脊柱缺陷(vertebral defects)、肛门闭锁(anal atresia)、心脏畸形(cardiacmalformations)、气管食管瘘和(或)食管闭锁(tracheoesophageal fistula/esophageal atresia)、肾脏异常(renal anomalies)和肢体异常(limbanomalies)。随着新生儿危重症监护技术及外科手术技术的不断提高,EA患者手术后总体存活率可达90%[1,2]。目前,EA患者手术后远期健康相关生活质量问题是临床关注的焦点。健康相关生活质量(health related quality of life,HRQoL)是指在疾病本身以及医疗干预的影响下,患者对日常生活、身体、心理和社会功能的主观体验[3]。EA患者手术后远期健康相关生活质量与手术后并发症、食管相关异常、呼吸系统疾病以及社会心理因素相关。目前虽有一定数量的文献报道了EA患者手术后远期生活质量,但总体不多,且采用的HRQoL评估量表尚不统一,包括普适性量表、并发症相关特异性量表和疾病特异性量表。本文对EA患者手术后远期健康相关生活质量的影响因素以及临床评估方法的研究进展进行综述。
食管相关异常主要包括食管动力障碍、胃食管反流(gastroesophageal reflux,GER)和嗜酸性食管炎(eosinophilic esophagitis,EOE)。
1.食管动力障碍:可见于所有EA患者,被认为是EA患者手术后长期罹患消化与呼吸系统疾病的关键病理生理催化剂;它可导致食团的运输与清除减慢,加重胃食管反流;也可导致较高的异物吸入和肺部并发症发生风险[4]。21%~84%的EA患者在手术治疗后出现长期不同程度吞咽困难,被认为与食管动力障碍有关;……