王雅琦 综述 李万富 王海云 审校
长段缺失型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)曾一度被模糊定义为食管两端不能一期吻合的先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)。食管闭锁国际网络(International Network of Esophageal Atresia,INoEA)将LGEA定义为腹部无空气的EA[1]。欧洲罕见遗传性先天性异常参考网络[European Reference Network for Rare Inherited and Congenital(Digestive and Gastrointestinal)Anomalies,ERNICA]将“腹部无空气的食管闭锁”或“食管断端间隙在3个或3个以上椎体的食管闭锁”作为LGEA的诊断依据,但是否只有Ⅰ、Ⅱ型EA或食管气管瘘在隆突及以下的EA可被认定为LGEA目前尚未达成共识[2]。LGEA的治疗方式包括保留自身食管的手术、食管替代手术以及组织工程学技术的应用。保留自身食管的手术方式被认为是治疗LGEA的最佳选择,包括延迟一期吻合术、食管延长术等[3,4]。目前延长食管的方法有很多,但其最佳术式尚未达成共识[5]。当不能选择保留自身食管时,食管替代手术就成为必然的选择;食管替代手术包括结肠间置术、胃间置术、空肠间置术和胃管重建术等,究竟哪一种术式是食管替代术的最佳选择,目前尚没有系统证据佐证[6-8]。
1.延迟一期吻合手术:延迟一期修复LGEA的方法是在食管近段盲端被口腔分泌物、食管远端盲端被胃食管反流刺激而扩张的情况下,经过6周至9个月时间使食管生长达到一期吻合的条件再行修复手术,这种方法可能因食管断端间隙过远,无法在预期时间内达到一期吻合的条件,进而无法行修复手术[9]。1981年,Puri等[10]提出:在没有任何形式的机械牵引下,LGEA食管段自然生长的速度较躯体生长的速度快;……