肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用

周倩 唐小葵

间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组以不同程度炎症和纤维化为特征的弥漫性实质性肺损伤[1]，是特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)尤其是多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis, PM/DM)常见的肌肉外受累，发生率为5%～80%不等[2]，死亡率超过40%，影响预后[3-4]。肌炎自身抗体分为肌炎特异性自身抗体(myositis specific autoantibody, MSA)和肌炎相关性自身抗体(myositis associated autoantibody, MAA)。MSA包括抗氨基酰tRNA合成酶(aminoacyl-tRNA synthetase, ARS)抗体如抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、OJ、KS抗体等，其余非抗ARS抗体如抗MDA5、SRP、Mi-2、NXP2、TIF1-γ、SAE抗体等。MAA包括抗Ro52、PM/Scl、U1-RNP、Ku抗体等。肌炎自身抗体作为血清标志物，在临床症状出现或疾病确诊前就可被检测到，其在IIM中的临床应用相关研究已广泛开展，IIM患者MSA阳性率为60～70%，MAA阳性率约为20%[5]，一些抗体具有相应临床特点，例如抗TIF1-γ抗体阳性的肌炎有高风险发生癌症，抗Mi-2抗体与DM特异性的皮疹相关，抗NXP2、抗SRP抗体阳性者更容易出现肌无力等[2]。许多研究也提示肌炎自身抗体与ILD之间存在广泛联系，本文就肌炎自身抗体检测在间质性肺疾病中的临床应用做一综述。

肌炎自身抗体检测在ILD中的病因诊断价值

既往PM/DM大多采用1975年Bohan/Peter提出的诊断标准，其中未纳入肌炎自身抗体[6-7]，如今肌炎自身抗体对于IIM的诊断价值逐步提高，2017年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿协会就提出把抗Jo-1抗体纳入IIM诊断标准[8]。此外，肌炎自身抗体在ILD中的病因诊断价值也逐步显现。

ILD作为少见疑难疾病，病因多样，临床常出现病因不明的情况。而部分肌炎自身抗体已知对某种疾病类型具有一定特异性，可为ILD的病因诊断提供思路。例如抗MDA5抗体常见于无肌病型皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)。抗Ku、抗PM/Scl抗体对PM重叠硬皮病有一定特异性。……