Ⅲ型先天性食管闭锁合并气管软化的早期诊断及临床结局分析

夏 波 何秋明 李嘉骅 吴 强 王 哲 张思苑 吕俊健 钟 微

先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）伴或不伴食管气管瘘是一种常见的先天性食管畸形，发病率为1∶4 000～1∶2 500。随着近年医疗技术的发展，CEA的存活率明显升高，达90%以上，但气道问题仍然是影响CEA患者中远期生存质量的主要因素，其中气管软化（tracheomalacia，TM）是CEA患者常见的呼吸系统合并症，也是CEA患者晚期死亡的主要原因［1-7］。

TM是指由于气管软骨和（或）后膜结构异常而引起的气管塌陷加重，包括膜部纵向弹性纤维减少和（或）萎缩，或软骨完整性受损而使气道变得更软、更容易随着压力的变化而塌陷［8］。有研究报道62%～90%的CEA患者合并TM，其中严重TM的患病率为11%～33%；与单纯CEA相比，TM在CEA合并食管气管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF）患者中的发病率更高［9，10］。早期识别TM并进行针对性的治疗可能有助于预防因TM导致的严重并发症（如窒息）。

支气管镜检查是诊断TM的金标准，其中软式支气管镜检查的优势在于可避免全身麻醉，减少对气管软化评估的干扰，是直接显示气道和动态评估气道的首选方式［11］。目前大多数学者认为，超过50%的腔内狭窄伴呼气困难是诊断TM的标准。大多数TM患者存在75%以上的气管管腔塌陷，其中完全气管塌陷患者占比达33%［8］。本研究通过回顾性分析CEA合并TM患者的临床资料及术前、术后电子支气管内窥镜检查结果，探讨Ⅲ型CEA合并TM的早期诊断及临床结局，为CEA合并TM提供临床诊疗经验。

材料与方法

一、临床资料

以2019年11月至2020年9月广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科重症监护病房收治且术前进行电子支气管内窥镜检查的15例Ⅲ型CEA患者为研究对象。……