以心包积液为主要临床表现的干燥综合征1例

茹文娟 李顺东 孙叶海 刘润芝

摘要：干燥综合征是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、 B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床上主要表现为干燥性角膜炎和口腔干燥症，还可累及患者的内脏器官[1]。但干燥综合征累及浆膜、胸腔、心包的相关文献报道较少，其机制也尚不明确。本文章将长沙市第三医院收治的1例以心包积液为主要临床表现的干燥综合征患者的病例资料报道如下，以提高广大临床医师对以心包积液为主要临床表现的干燥综合征的认识。

关键词：干燥综合征;心包积液;SSA 抗体;肿瘤：结核

【中图分类号】R546.3 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）01--01

病历介绍

患者，女，92岁，离休，因“反复气促半年，加重1天”于2020年3月入我科。患者曾于2019年10月因气促至长沙市中心医院就诊，发现心包积液，间断服用“螺内酯 20mg 每天1次”利尿，并诊断性抗结核治疗1月，多次复查心包积液无减少，气促无明显改善。辅助检查，心脏彩超（2019.9）：心包积液（中量，前后心尖腔分别深见17mm、18mm、8mm），左室舒张功能减退，收缩功能正常（EF 68%）。肺部+头部CT（2019.12）：右中肺小结节影：肺内淋巴结？心脏增大，心包中量积液（最厚处40mm），主动脉多发钙化灶，右侧少量胸腔积液。

入院查体：体温：36.6℃ 脉搏：74次/分 呼吸：26次/分  血压：130/70mmHg，神清，端坐呼吸，呼吸促，双肺听诊呼吸音低，双肺未闻及干湿啰音，叩诊心界向左扩大，心率74次/分，心律齐，心音低钝，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。

入院予以相应辅助检查：血常规：中性粒细胞比值80.1%，血红蛋白114g/l。BNP：247pg/ml，正常范围。肌钙蛋白：0.027ng/ml，肌红蛋白101.6ng/ml，均稍偏高。尿常规：尿蛋白+2。尿总蛋白0.52g/24h。ENA全套（2次结果）：SSA（+），Ro-52（+），抗着丝点B蛋白抗体（+），抗核抗体1：320;抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞抗体阴性。M蛋白、IgG4抗体、PCT、肝功能、肾功能、凝血功能、电解质、结核感染T细胞检测、ESR、肿瘤标志物均未见异常。心脏彩超：心包积液（中量，前后心尖腔分别深见17mm、16mm、22mm），左室运动不协调，左室舒张功能减退，收缩功能正常（EF 77%）。腹部B超：肝左叶稍大，胆总管上端扩张声像，腹腔积液（最深37mm）。全腹部增强CT：肝左叶小囊肿同前，肝内胆管、胆总管、主胰管扩张同期，肾囊肿同前，盆腔少量积液。肺部增强CT：左上肺及右肺纤维灶同前。予行心包穿刺引流术，为血性液体。心包积液常规、生化提示渗出液。将心包积液标本完善ENA检查：Ro-52（+），抗着丝点B蛋白抗体（+），抗核抗体1：320。心包积液肿瘤标志物：ca125：333.7U/ml，稍偏高，余AFP、CEA、CA199、Cal53未见明显异常。心包积液抗酸染色2次无异常。心包积液病理（第1次）：大量红细胞，极少许中性粒细胞，未见肿瘤细胞。心包积液病理（第2次）：见红细胞及淋巴细胞，未见肿瘤细胞。建议行唇腺活检明确干燥综合征，患者家属拒绝，建议完善PET-CT排除肿瘤，患者家属拒绝。后予以诊断性抗结缔组织疾病治疗，开始予泼尼松20mg/天，吗替麦考酚酯0.5g/次，每天2次免疫抑制治疗，一个月后泼尼松改为10mg/天。随诊1年半，多次复查心包积液消失并无复发增长，气促改善，2021年12月因发现腰椎骨折，考虑长期服用激素进一步加重骨质疏松引起，予停服泼尼松。

讨论：患者高龄女性，发现心包积液半年余，行心包穿刺术，抽出血性液体。血性心包积液多见于肿瘤，包括转移瘤及原发肿瘤，转移瘤多见于肺癌、纵隔瘤，但患者肺部CT未见肿块，且肺癌多以胸腔积液为主，无肺癌诊断证据;患者Ca125稍升高，Ca125特异性不高，多见于妇科肿瘤，患者全腹部增强CT及腹部B超未见占位，诊断依据不足，但患者及家属拒绝进一步行宫腔镜检查，限制了对妇科肿瘤的诊断。原发性肿瘤以间皮瘤、肉瘤多见，此类肿瘤进展快，但患者心包积液时程已达半年余，心包积液无明显增多，且患者一般症状可，多次查心包积液未见肿瘤细胞及间皮细胞，诊断依据不足，当时建议完善PET-CT检查，但患者家属拒绝，对诊断患者病情有一定限制。血性心包积液第二多见于结核，患者无结核感染症状，血沉不高，且病程长，心包无增厚及钙化，心包积液生化ADA不高、抗酸染色阴性，结核T细胞检测阴性，既往已予诊断性抗结核治疗，心包积液量无减少，不支持结核诊断。患者血中及心包积液多次查自身免疫抗体阳性，SSA抗体、Ro-52抗体指向干燥综合征，患者尿蛋白高，另外多次查B超及CT示肝大、肝内胆管及胆总管、主胰管扩张，患者无胆囊结石及肝胆管结石病史，有资料显示肝胆扩张亦可见于免疫系统性疾病，如：干燥综合征、系统性硬化病等。此患者经激素及免疫抑制剂治疗后，并随诊1年半，患者心包积液消失并无复发，至此诊断考虑干燥综合征引起心包积液。干燥综合征累及心脏的报道较少。竺红等报道[2]330例原发性干燥综合征，有心脏损伤者35例，占10.6%;5例出现心包积液，其中1例为大量心包积液。结合文献分析，本例干燥综合征并发的心包积液属于结缔组织疾病中罕见的继发性心包积液。

参考文献：

[1]赵岩，张文，徐东，等. 原发性干燥综合征诊疗规范[J].中华内科杂志，2020，59（4） ：269-276.

[2]竺红，赵岩，董怡，等.原发性干燥综合征的心脏病变[J].中国误诊学杂志，2002，2（12）：1820-1821.

作者简介：第一作者：茹文娟（1990年3月），女，汉族，湖南衡阳人，硕士，主治医师，老年医学科。第二作者：李顺东（1966年12月），男，土家族，湖南龍山县人，博士，主任医师，老年医学科。