硬皮病中西医治疗的研究进展

吴靖雨， 熊文倩， 陈琳琦， 韩飞

（1.浙江中医药大学第四临床医学院，浙江杭州 310053；2.江西中医药大学药学院，江西南昌 330004；3.江西省皮肤病专科医院皮肤内科，江西南昌 330000）

硬皮病是一种主要累及皮肤、黏膜组织并以纤维化和硬化为主要特征的结缔组织疾病，包括局限性硬皮病（localized scleroderma，LS）和系统性硬皮病（systemic scleroderma，SS）两种类型[1]。硬皮病是一种病因不明、发病机制复杂的孤立性疾病，自身免疫改变和纤维化是该病的突出特征。系统性硬化是一个慢性和不可预测的过程，多个器官会受到影响，除了不同程度的皮肤受累和雷诺现象外，间质性肺病、广泛的微血管疾病、肠道病理和心血管并发症也时有发生。硬皮病晚期患者的病症通常伴有肺动脉高压、肺纤维化和小肠功能障碍等。相关组织的调查结果表明，目前硬皮病的发病率仅次于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮[2]，但由于其自身免疫、组织纤维化和血管病变等的综合影响，其死亡率高于类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮患者。硬皮病的发病机制目前仍不明确，可能与性别、遗传、外界环境、系统免疫异常等多种因素相关[3-4]。近年来，有关中医药治疗硬皮病的相关研究报道较多[5-12]。本文通过检索近年来与硬皮病相关的国内外文献，从硬皮病的发病机制、诊断方法、中西医治疗手段及临床用药等方面进行较为全面的综述，以期为硬皮病的治疗提供参考。

1 硬皮病发病机制与诊断

1.1 血管异常硬皮病患者在临床上除了皮肤和内脏组织的纤维化以外，还常常伴随着血管的病变，并常伴随出现雷诺现象。……