前纵隔海绵状血管瘤一例

朱炎 陈浩 曹建军

病人,男58岁。因发热、咳嗽7天于2019年7月11日入院，无胸闷、胸痛，无头晕、头痛，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐等不适。门诊行胸部CT检查提示前纵隔团块影，前纵隔病变穿刺活检提示(肺部)纤维脂肪组织。体格检查：T 36.5 ℃,P 68次/分,BP 131/72 mmHg，皮肤巩膜无明显黄染，浅表淋巴结未触及明显肿大。颈软，颈静脉未见充盈。双肺呼吸音清晰，未闻及明显干、湿啰音，心音有力，律齐，未闻及明显病理性杂音。腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝、脾肋下未触及，双肾区及肝区无叩击痛，双下肢无明显水肿。胸部增强CT检查提示前纵隔可见大小约5.4 cm×4.0 cm团块影，CT值约40 HU,内可见小片致密斑影，纵隔淋巴结部分增多，部分稍大、钙化，右肺门淋巴结钙化(图1)，胸腺MRI检查提示前纵隔可见大小约6.4 cm×2.8 cm×5.0 cm肿块，信号不均匀，T1呈中低信号，T2呈高信号。与胸壁软组织界限欠清。腹部增强CT检查提示肝右前叶、左内叶小血管瘤。实验室检查无特殊阳性指标。

图1 术前胸部增强CT

于2019年7月17日全身麻醉下经右胸行胸腔镜前纵隔肿物切除术。左侧半卧位，右侧抬高45°，于腋中线第5肋间作1.2 cm切口，作为胸腔镜观察孔；分别取第3、5肋间腋前线0.5 cm、2 cm切口作为操作口。术中见右侧胸腔轻度粘连，以超声刀辅助下松解粘连；胸腔未见明显积液，胸腺大部脂肪化，前纵隔可见约6 cm×5 cm左右不规则草莓状肿块，边界不清楚，与胸廓内动、静脉，肋间动、静脉，胸骨关系紧密。以超声刀游离胸腺右缘达近膈神经处，注意保护膈神经。紧邻胸骨后游离右侧胸廓内动、静脉，钛夹夹闭细小分支，游离右胸廓内动脉距肿瘤上缘约2 cm处以血管夹双重夹闭后超声刀切断；游离右胸廓内动脉距肿瘤下缘约2cm处以血管夹双重夹闭。距肿瘤上缘约1.5 cm以超声刀切断胸腺组织，注意避免损伤左无名静脉；距肿瘤下缘2 cm处以超声刀切断胸腺及心包外脂肪组织，再紧邻心包将肿瘤与心包游离；肿块与胸骨后缘粘连致密，以超声刀游离肿瘤与胸骨后粘连，向左侧游离肿瘤达近左侧胸廓内动脉处，将肿瘤完整取出。创面广泛渗血，予以电凝喷凝止血；术中出血约200 ml。术后病理学检查示(前纵隔)海绵状血管瘤，周围胸膜组织增生(图2)。

图2 术后病理结果(HE×50)

讨论纵隔血管瘤起源于血管内皮细胞，为胚胎期血管发育异常增生所致，是一种临床上罕见的良性脉管源性肿瘤，以海绵状血管瘤多发，少量为毛细血管瘤。镜下肿瘤由大量内衬单层内皮细胞的扩张血管组成，管腔间由纤维组织分隔，可见血栓及钙化[1]。前纵隔海绵状血管瘤少见，发生率小于所有纵隔肿块的0.5%，在任何年龄段都可见发病，多见于40岁以下，无性别差异[2]。影像学表现以一般血管性表现为主，病变组织内见静脉石或钙化以及明显的血管强化影可基本确诊[3-4]。纵隔海绵状血管瘤病人早期基本无明显临床特征，当肿瘤逐渐增大压迫或粘连周围结构时出现咳嗽、咳痰、呼吸困难、声音嘶哑等症状。本例病人仅以咳嗽为首发症状，缺乏临床特异性，胸部增强CT内可见点状钙化及静脉石等特征性改变，血管瘤边缘与周围组织粘连紧密，界限不清。胸腺MRI信号表达与肝血管瘤表达相近，且病人合并肝血管瘤病史，应考虑为血管瘤多处生长。临床诊断需结合病史、临床表现、影像学检查等综合评估，需与胸腺瘤、平滑肌瘤、畸胎瘤、神经源性肿瘤相鉴别。本病确诊主要依靠病理学检查。

纵隔海绵状血管瘤多为良性肿瘤，主要以外科手术治疗为主，应及早行血管瘤完整切除术，手术风险主要为术中及术后出血[5]。本例病人术中出血约200 ml，术前影像检查应充分评估病变组织与周围脏器的关系，必要时可行介入性血管栓塞术(平阳霉素碘油乳剂)减少出血，术中彻底游离与血管瘤粘连紧密的动脉及血管瘤供血动脉并夹闭动脉控制出血，可明显减少术中出血[6]。术前局部行消融或血管硬化剂也有一定效果。