表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病一例并文献复习

江飞 李洪亮 周然 蔡皓冰 黄清 杨欢 李静 周昊 曾秋明

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)主要包括视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)和其他目前临床上尚不能满足NMO诊断标准[1]，但具有与NMO相似发病机制及临床特征的局限形式的脱髓鞘疾病。NMOSD磁共振成像(MRI)所示颅内病变通常出现在高表达水通道蛋白4(aquaporin 4，AQP4)的脑室周围区域，而出现双侧脑白质弥漫对称病灶则十分罕见，目前国内尚未有相关报道，国外文献也只有数例报道。本文现报道1例具有上述罕见影像表现的NMOSD病例并对相关文献进行复习，总结其临床特点，希望能引起临床医生对这一NMOSD少见表现的关注。

1 方法

1.1 病例报告患者女性，56岁，因“双下肢麻木无力35年余，视力下降3年余，加重1个月”于2019-10-12入院。1984年患者无明显诱因出现双下肢无力麻木伴二便障碍，当地医院诊断为“急性脊髓炎”，具体治疗不详，约1个月后上述症状完全缓解。1999年患者再次出现上述症状，当地医院予以糖皮质激素(后文简称“激素”)冲击治疗(具体用药方案不详)，约1个月后患者恢复至能独立行走，但遗留有双下肢无力及胸背部束带感。2013年5月复查时MRI可见轻度脑白质病灶。2013年7月患者第3次出现双下肢体瘫痪，躯干麻木及二便障碍。复查头部MRI脑白质病灶明显增多；脊髓MRI示第4～7胸椎脊柱节段脊髓横贯性长T1长T2信号灶伴散在强化(图1A-D)。当地医院诊断为“多发性硬化”，予“激素冲击”和静注免疫球蛋白治疗，双下肢无力改善，但不能行走需坐轮椅，可搀扶下站立，遗留便秘及小便费力。……