路易体痴呆前期的概念和研究性诊断标准

邓永宁 张萌 王瑾 曹红梅 屈秋民

路易体痴呆(dementia with Lewy bodies，DLB)是继阿尔茨海默病(Alzheimer disease，AD)之后第二位引起痴呆的神经系统疾病，以波动性认知障碍、帕金森症、快速眼动期睡眠行为紊乱(rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD)及视幻觉等为核心临床特征[1]。DLB诊断须首先须符合痴呆诊断标准，在此基础上依据DLB临床特征和生物标志物等判断痴呆是否由DLB所致[2]。

DLB病因和发病机制目前尚不清楚，其特征病理改变是大脑皮层广泛路易小体(Lewy body，LB)形成，其主要成分是α-synuclein聚集。研究证明，在DLB痴呆发生前十余年，大脑皮层即已有路易小体形成，随病程进展，患者逐渐从无症状性脑病理改变发展到轻度认知功能减退(mild cognitive impairment，MCI)，最后进展为痴呆(图1)[1]。因此，DLB是一个连续的病理过程，可分为无症状期、痴呆前期和痴呆期[1]。关于痴呆期DLB的临床特征及诊断标准已有较多描述，但是对于DLB痴呆前期关注不足，本文结合国内外文献，对DLB痴呆前期的概念、临床特征及研究性诊断标准进行综述。

注：DLB：路易体痴呆 图 1 DLB的临床病理过程模式图[1]

1 DLB痴呆前期

DLB痴呆前期是指DLB患者在达到痴呆诊断标准前出现的一些DLB相关的临床表现，包括MCI以及非认知功能损害的一系列症状(如帕金森症、RBD、精神行为异常、谵妄等)[3]。这些表现与LB病理改变密切相关，有些可先于痴呆15年出现[4]。而无症状期DLB，虽更早于DLB痴呆前期，但此时患者没有任何DLB相关的临床表现，只能依靠生物标志物或病理检查做出诊断，很难识别。因此，早期识别DLB痴呆前期有利于在病理负荷较小时进行早期干预，帮助患者提前规划，进行一些锻炼和行为训练等非药物干预，同时也可为早期药物干预研究提供条件。……