Cronkhite-Canada综合征一例

刘佳莹

【摘要】Cronkhite-Canada综合征是一种少见的获得性息肉病，病因不明。其特征是胃肠道多发息肉病、低蛋白血症和外胚层异常。本院收治一名因“反复腹泻23年，加重伴纳差、乏力1月余”入院的男性患者，目前患者临床诊断Cronkhite-Canada综合征，现将其临床资料、影像学表现及诊疗经过报道如下，以提高对该病的认识。

【关键词】 慢性腹泻；Cronkhite-Canada综合征

基金项目：义乌市科研计划项目《基于CT图像的纹理分析预测结肠癌肝转移的初步研究》（20-3-088）

A case of Cronkhite–Canada syndrome

LIU Jiaying Department of Radiology， The Fourth Affiliated Hospital of Zhejiang University School of Medicine， Yiwu， Zhejiang 322000， China

【Abstract】Cronkhite–Canada syndrome （CCS） is a rare acquired polyposis disease of unknown etiology.CCS is typically characterized by multiple gastrointestinal polyposis，hypoproteinemia，and ectodermal abnormalities.Our hospital admitted a male patient who was admitted due to "repeated diarrhea for 23 years， aggravated with poor appetite and fatigue for more than one month".The patient is currently clinically diagnosed with Cronkhite-Canada syndrome. Now the clinical data， imaging manifestations and diagnosis and treatment are reported as follows， in order to improve the understanding of the disease.

【Key words】Chronic diarrhea；Cronkhite-Canada syndrome

患者 男，50岁，因“反复腹泻23年，加重伴纳差、乏力1月余”入院。患者23余年前出现腹泻，黄色糊样便，3次/d～4次/d，期间曾多次外院对症治疗，腹泻症状好转不明显。患者自诉20多年前开始出现脱发，伴眉毛脱落，伴会陰部毛逐渐减少，半年余前开始出现味觉减退。入院后查体：患者双下肢水肿，毛发稀疏，余无殊。相关的实验室检查结果包括：低白蛋白血症（白蛋白，24.1g/L），贫血（血红蛋白，102g/L），低钾血症（钾，2.66mmol/L）、以及肿瘤标志物升高（细胞角蛋白19片段9.45ng/mL，鳞状细胞癌相关抗原33.4ng/mL）。

胃镜检查：胃底、胃体（图8、图9）：黏膜肿胀，散在黑色斑片状物，近胃角后壁散在隆起性病变，近胃角可见线状溃疡形成；胃角：形态规则，光滑，弧度存在，黏膜粗糙；胃窦：黏膜红白相间，以红为主，可见散在点片状黏膜充血；十二指肠球部：黏膜肿胀，呈疤痕样改变；十二指肠降部：黏膜充血肿胀糜烂，伴多发息肉样隆起。病理学检查提示：十二指肠和胃黏膜内少-中等量淋巴细胞浸润，部分腺上皮轻度增生，固有层略水肿，区域见平滑肌增生，部分固有腺体囊性扩张。考虑黏膜慢性炎伴固有层水肿及部分腺体扩张，区域平滑肌增生。肠镜检查提示：回肠末端、回盲部、全结肠、直肠黏膜充血水肿糜烂，血管纹理消失，距肛约18cm～20cm散在扁平息肉样隆起，表面略发红。病理学检查提示：回肠末端和结直肠黏膜慢性炎症；乙状结肠息肉隆起为管状腺瘤，伴中-重度异型增生。

影像学检查：全腹CT增强检查（图1-5）：胃体及胃底胃壁增厚，黏膜下见多发结节状低密度影，增强扫描结节未见明显强化，胃黏膜面明显均匀强化；全组小肠、结直肠黏膜粗大，肠壁水肿，并见多发结节状息肉样病变，部分结节强化明显。MRCP检查（图6-7）：胃体及胃底胃壁黏膜粗大，部分呈结节状向腔内隆起，T2WI呈高信号，DWI序列部分结节呈高信号。综上所述，目前患者临床诊断首先考虑Cronkhite Canada综合征。

Cronkhite-Canada综合征（Cronkhite–Canada syndrome，CCS）是一种少见的非遗传性临床疾病，病因不明。该病在1996年被Jarnum和Jensen命名，可能与自身免疫机制有关，常见的诱发因素是精神刺激、过度劳累或手术[1]。其特征是胃肠道多发息肉病、低蛋白血症和外胚层异常。88%的患者表现出低白蛋白血症 （<30g/L）及贫血。有文献报道我国CCS发病年龄为21岁～77岁，平均年龄58.28岁，其中81.6%的患者年龄大于50岁。男性病例较女性略多，男性与女性的比例为2：1[2]。CCS的预后较差，5年死亡率为55%。

CCS的典型症状包括味觉减退、腹泻、腹痛、脱发、皮肤色素沉着、指甲营养不良，甚至脱甲，患者可能有部分或全部上述症状。有学者根据CCS首发症状将其分为5型：a.以腹泻为首发症状；b.以味觉减退为首发症状；c.以口渴或口腔感觉异常为首发症状；d.以腹泻以外的腹部不适为首发症状；e.以脱发为首发症状[3]。

病理上CCS的息肉多种多样，本病例肠道息肉为腺瘤性息肉。在腺瘤性息肉中，已报道了管状腺瘤、伴有低级别上皮内瘤变的管状腺瘤和伴有局部高分化腺癌的绒毛状管状腺瘤，锯齿状腺瘤也被发现[4]。在没有息肉的区域可以发现黏膜水肿伴慢性炎症和固有层和黏膜下层充血[5]。在我们的病例中患者胃肠道壁水肿增厚伴有黏膜慢性炎症，乙状结肠发现了管状腺瘤伴中-重度异型增生，但未发现癌变，与文献报道一致。

CCS的影像學表现缺乏特异性，本患者早期多表现为胃肠道壁水肿增厚，无明显息肉样改变，为诊断带来了困难。后期可见多发息肉结节，由于胃肠道多发息肉在其他疾病中也可发生，如家族性腺瘤样息肉病和幼年性息肉病等疾病中均可发生，故单依靠影像学检查很难确诊，但是这些疾病多为家族遗传性，且不伴有脱发、指（趾）甲萎缩等外胚层症状。

CCS 的临床、内窥镜和病理特征均无明显特异性，鉴于其高死亡率和部分息肉恶变可能，早期诊断和治疗非常重要。当消化道症状和皮肤变化同时发生时，应考虑 CCS。

参考文献

[1] Liu Y，Zhang L，Yang Y，et al.CronkhiteCanada syndrome：report of a rare case and review of the literature[J].J Int Med Res，2020，48（5）：300060520922427.

[2] She Q，Jiang JX，Si XM，et al.A severe course of Cronkhite-Canada syndrome and the review of clinical features and therapy in 49 Chinese patients[J].Turk J Gastroenter ol，2013，24（3）：277，85.

[3] Goto ACronkhite-Canada syndrome：epidemiological study of 110cases reported in Japan[J].Nihon Geka Hokan，1995，64（1）：3-14.

[4] Wu ZY，Sang LX，Chang B.Cronkhite-Canada syndrome：from clinical features to treatment[J]. Gastroenterol Rep Oxf，2020，8（5）：333-342.

[5] Watanabe C，Komoto S，Tomita K，et al.Endoscopic and clinical evaluation of treatment and prognosis of Cronkhite-Canada syndrome： a Japanese nationwide survey[J].J Gastroenterol，2016，51（4）：327，36.