重症肌无力合并肉芽肿性肌炎一例并文献复习

刘海燕 瞿千千 史杰婧 张 燕 崔文豪 吕海东

河南省焦作市人民医院神经内科 (河南 焦作 454002)

1 病例介绍

54岁女性患者，因进行性对称性四肢无力和肌痛20d就诊。四年前，患者因重症肌无力递减口服泼尼松治疗约1年。20天前，患者自觉四肢乏力及双侧小腿疼痛，活动或触碰后疼痛加重，逐渐扩展到双上肢，出现四肢肿胀并僵硬，尤其是腕部、膝部和脚踝处。因肌肉疼痛不敢举臂、行走，平卧位时被动保持双下肢稍屈曲姿势以缓解疼痛，吞咽时有胸骨后不适感，无眼睑下垂、呛咳和构音障碍，症状无波动，无低热、皮疹、光过敏。内科系统查体：双侧腕部和踝部轻度水肿、触痛阳性，未发现皮下结节、淋巴结肿大或皮疹。神经系统查体：神志清，言语流利，运动智力正常，肌容积正常；四肢肌力：屈颈Ⅱ级，伸颈Ⅳ级；肩外展：Ⅳ-(左)/Ⅳ-(右)级；屈肘：Ⅳ-(左)/Ⅳ-(右)级；握拳：Ⅲ(左)/Ⅲ(左)级；屈髋：Ⅲ(左)/Ⅲ(左)级；伸膝：Ⅳ-(左)/Ⅳ-(右)级；足背伸：Ⅲ(左)/Ⅱ(右)级；足跖屈：Ⅳ-(左)/Ⅳ-(右)级。肌张力、腱反射和其余神经系统检查结果均正常。

实验室检查：肌酸激酶水平：1479IU/L(40～150IU/L)，C反应蛋白水平：20.24mg/dL(≤0.5mg/dL)，血沉：50mm/h(≤20mm/h)。血清乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AchR)抗体和titin抗体(titin-Ab)均阳性，分别为7.01nmol/L(<0.4nmol/L)和9.86nmol/L(正常值：<1.0 nmol/L)。肌炎抗体(包括Mi-2、Ku、PM-Scl、Jo-1、PL-7、PL-12、Ro-52和信号识别颗粒)均为阴性。血管紧张素转化酶和血清钙水平正常。结核相关检查(TB-IGRA、PPD、多次抗酸杆菌痰涂片)：阴性。肿瘤标志物、甲状腺功能、免疫球蛋白及补体均在正常范围内。

影像学检查：胸部CT发现前纵隔胸腺瘤，形状不规则，伴有钙化(图1)。此外，未发现其他占位证据。肌肉超声提示肿痛处肌肉回声增强。下肢肌肉磁共振T2WI及压脂STIR(short‐tau inversion recovery)序列上显示双侧耻骨肌、阔筋膜张肌、内收肌、股直肌、股二头肌长和腓肠肌呈多灶性斑片状高信号，并在肌群周围、软组织间隙有弥漫高信号，提示肌肉及软组织间隙炎性水肿改变(图2)。……