原发性干燥综合征继发免疫性血小板减少的临床特征

周美菊 袁放

干燥综合征（Sjogren's syndrome,SS）是一种以泪腺、唾液腺等外分泌腺分泌减少为特点的慢性自身免疫性疾病，以口干、眼干为主要表现，并可累及血液、肺、肾、肝等重要系统[1]。临床上SS分为原发性干燥综合征（primary Sjogren's syndrome,pSS）和继发性干燥综合征（secondary Sjogren's syndrome,sSS）。流行病学调查显示，全球SS患病率为0.05%～1%，是最常见的结缔组织病[2]。

免疫性血小板减少（immune thrombocytopenia,ITP）也是一种自身免疫性疾病，其特征是自身免疫介导的血小板破坏和血小板生成障碍，致使外周血中血小板计数＜100×109/L，根据其病因及发病机制，可分为原发性ITP和继发性ITP[3]。原发性ITP是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，以无明确病因的孤立性外周血小板减少为主要特点；继发性ITP通常与其他自身免疫性疾病，特别是系统性红斑狼疮相关[4]。但是继发性ITP在其他自身免疫性疾病，如pSS中的发病率及临床特征、预后等研究甚少，目前对pSS继发ITP的临床特征仍然了解有限。因此，笔者通过对125例pSS患者进行回顾性分析，以明确pSS患者继发ITP的临床特征，旨在提高临床上对此类患者的认识及诊治水平。

1 对象和方法

1.1 对象 选取2018年8月至2020年10月浙江医院风湿免疫科收治住院的pSS患者125例，其中男11例，女 114 例，年龄 17～88（52.9±13.8）岁，病程 0.1～30 年，中位病程2（0.7，5）年。根据病程中是否发生ITP，分为继发ITP组27例与未继发ITP组98例。继发ITP组中出现血小板减少相关性紫癜1例，无内脏出血病例；其中完成骨髓穿刺检查20例，经血液科医师会诊7例。未继发ITP组中出现血小板减少4例，其中可能与药物使用有关2例，血小板减少原因不明2例，均未能诊断ITP。……