左踇趾隆突性皮肤纤维肉瘤超声表现一例

李晴晴 张良西 江峰 解诗佳

摘要：患者男，48岁。发现左踇趾肿块20年余。超声提示：左踇趾内侧皮下层实性占位，考虑软组织肉瘤可能。病理诊断：（左足趾包块）隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosacoma Protuberrans，DFSP）。

关键词：软组织肉瘤;隆突性皮肤纤维肉瘤;超声;指状突起

【中图分类号】  R751【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2022）17--01

1  临床资料

患者男，48岁。20年前发现左足肿块，一年前肿块出现疼痛肿大。专科查体：左足踇趾旁可见一类圆形肿物突出于皮肤表面，直径约3cm，表面呈紫红色，质硬，有触痛感。超声所见：左踇趾内侧皮层向外隆起，皮下层见一大小约31mm×28mm×30mm的椭圆形实性回声区，边界清晰，边缘规整，内部呈以低回声为主的混合性回声，在低回声背景下可见片状高回声。深部软组织回声明显增强。CDFI：边缘区域可见较丰富的分枝状血流信号（AdlerⅡ级），PW示其内呈动脉频谱，RI：0.69。见图1。超声提示：左踇趾内侧皮下层实性占位，考虑软组织肉瘤可能。病理检查示：（左足趾包块）隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosacoma Protuberrans，DFSP）;建议扩大切除。免疫组化结果显示：瘤细胞CD34（+），Desmin（-），SMA（-），S-100（-），Bcl-2（+/-），AE1/AE3（-），EMA（-），CD68（-），Ki-67（+，5%）。

2  讨论

隆突性皮膚纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的低-中度恶性的真皮软组织肉瘤，在所有软组织肉瘤中占比1.8%-6%[1]。DFSP 可发生于任何年龄，但最常见于年龄在25-45岁之间的中青年患者，病程进展缓慢，局部复发率高。病灶好发于躯干四肢，其次为头颈部[2]。本病二维超声图像特征主要表现为椭圆形或分叶状的低回声病灶，伴后方回声增强，内部回声不均匀。DFSP血流信号较丰富[3]。Diago等[4]超声分析显示，30个DFSP中，有20个声像图中出现延伸至皮下层及深部的指状突起，且根据肿瘤浸润深度的不同，主要有4种超声表现：①椭圆形低回声，伴有后方回声增强，无延伸至皮下层及深部的指突;②皮下层及深部指状突起，伴后方回声增强;③指状突起伴周围组织的高回声表现;④混合回声型，同时有低回声和高回声区，但无深部指突。这一征象也被描述为水母征，在超声图像中可高度提示DFSP[5]。本病超声诊断需要与表皮样囊肿、海绵状血管瘤、神经鞘瘤等相鉴别。表皮样囊肿超声通常表现为椭圆形低回声，内部回声呈洋葱皮样改变。CDFI显示其内通常无血流信号。海绵状血管瘤内部回声呈实性低回声的网状结构，CDFI显示其内有较丰富的静脉血流。神经鞘瘤两端与神经干相连，瘤体内部回声可出现囊性变。DFSP目前主要的治疗措施是外科手术切除。术前超声检查可实时动态观察肿块形态、大小、边界、血供等情况，可以用来评估肿瘤的受累程度，并提供活检指导。但最终的确诊结果还需依靠病理及免疫组织化学检查。我们报道左踇趾隆突性皮肤纤维肉瘤超声表现一例，以增加超声医师对DFSP超声表现的认识，密切结合病史，提高对DFSP诊断率。

参考文献：

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[2]张良，陈娜，郑亮，等.隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床分析[J].中国皮肤性病学杂志，2018，32（01）：38-41.

[3]吴共发，邱丽浈，郑秋华，等.隆突性皮肤纤维肉瘤超声及临床病理分析[J].中国超声医学杂志，2016，32（04）：380-382.

[4]Diago A，Llombart B，Serra-Guillen C， et al. Usefulness of ultrasound in dermatofibrosarcoma protuberans and correlation with histopathological findings： A series of 30 cases[J] .Skin Research and Technology， 2021， 27（5） ： 701-708.

[5]Rodríguez Bandera AI，Moreno Bonilla G，Feito Rodríguez M， et al. Jellyfish-like sonographic pattern can help recognition of dermatofibrosarcoma protuberans. Report of 3 new cases and review of the literature[J]. The Australasian journal of dermatology， 2019， 60（2） ： e148-e150.

基金项目：安徽省卫生厅医学科研课题计划项目（编号：09A003）

作者简介：李晴晴（1996—），女，在读硕士，医师，超声医学。E-mail：QingQingLi426@163.com