伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎患者临床病理特征及预后

朱梦月 王晶晶 乐伟波 金 英 焦晨峰 章海涛

抗肾小球基膜(GBM)肾炎是导致急进性肾小球肾炎和(或)肺出血的常见自身免疫性疾病,发生率低,约占肾活检患者0.96%[1],血清抗GBM抗体通常阳性,肾活检表现为免疫球蛋白G(IgG)沿GBM呈线性沉积的新月体性肾炎。该病临床预后差,据统计1年的肾脏存活率约20%[2]。少数抗GBM肾炎患者同时合并血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,国外研究报道伴此类患者可同时具备ANCA相关性血管炎(AAV)和抗GBM肾炎的临床特征[3],如起病年龄较高、多系统受累,容易复发,与AAV的临床特点相似;同时也表现抗GBM肾炎的特征,肾脏病变快速进展,预后不佳,需要早期诊断、积极治疗。2012 年国际Chapel Hill会议共识修订的《血管炎命名法》,将抗GBM肾炎和AAV均被归类为血管炎[4],都能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道[3,5-11],国内研究较少,多为小样本研究或者个案报道。本文回顾性分析了国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的33例合并ANCA阳性的抗GBM肾炎患者,分析其临床表现、病理特征及预后,并与同时期ANCA阴性的抗GBM肾炎患者进行比较。

对象和方法

研究对象及分组选取国家肾脏疾病临床医学研究中心2004年1月至2020年12月期间住院治疗的抗GBM肾炎患者,诊断标准:肾活检表现为IgG沿GBM呈线性沉积的新月体性肾炎,和(或)血清抗GBM抗体阳性的急进性肾小球肾炎。排除合并IgA肾病、膜性肾病等其他基础肾病及资料不全的患者,根据是否合并ANCA,分为ANCA阳性组和ANCA阴性组。……