分析AS-OCT在肝豆状核变性角膜KF环中的应用

史冰洁 邹皋城 胡善萌 陈义

肝豆状核变性又称Wilson病(Wilson disease，WD)，为一种常染色体隐性遗传病，其特征为铜代谢障碍，为13号染色体上的铜转运基因ATP7B突变导致，可引起胆道铜排泄障碍，导致铜在肝脏、神经系统、眼睛、肾脏等不同组织和器官沉积，从而引起进行性加重的肝脏、神经精神等系统损伤。铜沉积在角膜后弹力层(Descemet membrance,DM)，这种铜螯合物被称为Kayser-Fleischer环(KF环)。据国外报道，WD的发病率为1.2～2/10万[1-3]。而我国尚缺乏大样本多中心的WD发病率的调查，但也有报道说我国该病发病率比西方国家高[4]。KF环的识别仍然是WD重要的临床标志，通常沉积在周边角膜后弹力层，呈黄绿色或者金棕色，一般双眼同时出现，通常从上方角膜开始，逐渐向下发展，再向两侧发展形成闭环。眼前节相干光层析成像术(anterior segment optical coherence tomograp，AS-OCT)已经成为临床眼科中重要的诊断工具，具有高分辨率，获取图像快，可重复性高，可提供眼睛的横截面图像，并对眼前节组织进行生物测量和眼病研究。本研究我们采用AS-OCT 检测KF环，探讨KF环的特征。

资料与方法

一、研究对象

回顾性病例研究。收集2020年8～12月的31例(62只眼)KF环阳性的WD患者，该研究得到了安徽中医药大学第一附属医院机构伦理审查委员会的批准，并遵循了《赫尔辛基宣言》原则。纳入标准：我院就诊的KF环阳性的WD患者，由同一位眼科技师进行仔细检查，女性12例，男性19例，患者年龄(25.06±10.21)岁(3～51岁)，眼压处于正常范围内。排除标准：有免疫性疾病等系统性疾病的患者，眼科检查有眼部疾病如角膜疾病、眼外伤，其他眼科手术病史，眼内炎症性疾病，老年环及全身其他疾病引起的色素性角膜环等。……