扩张期肥厚型心肌病合并室壁瘤伴室性心动过速1例

谭明，商丽华，孙晓燕，张艺民，谭鹏进，刘建国

扩张期肥厚型心肌病（d-HCM）预后较差，患者易发生心力衰竭，心室颤动（室颤）、室性心动过速（室速）等室性心律失常[1]。随着疾病进展，HCM可出现心肌坏死和凋亡，易发生室壁瘤、附壁血栓及心肌纤维化和瘢痕形成[2]。心肌纤维化参与室速、房室传导阻滞或室内差异性传导，是预后不良的指标之一[3]。本文报道1例肥厚型心肌病进展至扩张期的患者，对其心肌纤维化进展和室性心动过速特点进行描述。

1 病例

患者男性，61岁，主因“心悸13年，再发10 h”入院。患者40年前（1980年）于“阜外医院”诊断为肥厚型心肌病。13年前于“安贞医院”确诊阵发性室性心动过速，心脏MRI（CMR）示左室心肌非对称性肥厚，以基底部间隔壁为主，左室心腔扩大，运动功能明显减低，心尖部心肌大片坏死。冠状动脉（冠脉）造影大致正常。9年前因夜间阵发性咳嗽咳痰，不能平卧，入我院就诊。超声心动图（UCG）示：左室心尖部附壁血栓形成，室间隔增厚14 mm，左室后壁10 mm，左心扩大，左室射血分数（LVEF）30%。心脏MRI示：肥厚型心肌病（全心肥厚），伴心尖部附壁血栓；心脏灌注未见局限性灌注减低，未见明确局限强化。7年前行冠脉造影示：前降支（LAD）中段80%狭窄，TIMIⅡ级，植入支架Xience 3.5×18 mm。1年前超声心动图示：心肌变薄，室间隔7 mm，后壁10 mm，二、三尖瓣少量返流，二尖瓣前叶略脱垂，LVEF 26%。3月前再发心悸，持续不缓解，急诊心电图示：室速，心率188 bpm，类RBBB图形，QRS波群Ⅱ、Ⅲ、aVF导联直立伴顿挫，V1导联直立，V4～V6呈QS形（图1）。10 h前再发喘憋、心悸，自觉心率140 bpm，持续1 h后自行缓解。既往有痛风及高脂血症病史，否认高血压及糖尿病史。……