sJIA-MAS的早期识别信号

韩艳鑫莉，卢慧玲

(华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科，武汉 430030)

巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome，MAS)是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)的一种[1]。HLH分为原发性HLH和继发性HLH，原发性HLH是一种常染色体隐性遗传病，其发病与基因相关；继发性HLH常由感染、肿瘤或风湿性疾病引起，由风湿性疾病引起的HLH又称为MAS[2]。MAS可继发于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA)、系统性红斑狼疮、川崎病等免疫性疾病[3]，其中以继发于sJIA的MAS(sJIA-MAS)最常见，其发病率约为10%，但亚临床表现的sJIA-MAS发生率为30%～40%[4]。MAS是sJIA最常见的并发症，严重威胁人类生命健康。MAS的发生与自然杀伤细胞(natural killer cell，NK细胞)、巨噬细胞功能状态以及各种细胞因子等有关。sJIA患儿自身免疫失调可导致中性粒细胞和单核细胞异常激活、吞噬细胞过度活化，从而产生大量细胞因子，诱发MAS[5]。当sJIA-MAS发生时，NK细胞功能异常，从而导致抗原刺激作用下T细胞和巨噬细胞持续激活、细胞因子过度产生，进而造成高细胞因子血症，介导炎症风暴，最终导致多器官功能衰竭[6]。sJIA与sJIA-MAS在发病机制方面具有相似性，早期识别sJIA-MAS对于提高患者生存率、改善预后均具有重要作用。现就sJIA-MAS的早期识别信号予以综述。

1 sJIA-MAS诊断标准的演变及局限性

最初MAS被认为是HLH的一种，因此其诊断主要依靠HLH的诊断标准。HLH-2004诊断标准包括高热、脾大、全血细胞减少或两系减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白原血症、铁蛋白≥500 ng/ml、可溶性CD25≥2 400、NK细胞活性降低或缺失以及骨髓、脾、淋巴结中发现噬血细胞等，满足以上指标中的5条及以上即可诊断为HLH[7]。……