硬脑膜动静脉瘘误诊一例并文献复习

侯前梅 伍宏 曾小娟 欧娜 肖柏春 李旭 段军伟

硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistula,DAVF)是颅内动静脉之间发生的异常血管吻合，又称硬脑膜动静脉畸形，临床相对少见，占全部颅内血管畸形的10%～15%[1]。DAVF临床表现多样，病情复杂，易误诊及漏诊[2]，早期诊断对于DAVF的治疗至关重要。笔者报道1例临床特征和影像学表现极易误诊、漏诊的DAVF病例，以“硬脑膜动静脉瘘”“dural arteriovenous fistula”为关键词，对万方数据库、中国知网、PubMed及Web of Science数据库收录的相关文献进行了检索并复习，旨在探讨DAVF相关的临床表现及诊治进展，以期提高临床医师对该病的认识。

患者女，30岁，因“反复头痛6月余加重1周”于2020年11月2日就诊于川北医学院附属医院神经内科。患者入院前6个月出现头痛，以右侧额颞部为主，呈针刺样胀痛，程度中等，数天至半月发作1次，每次持续数小时，自行按摩后可逐渐缓解，伴耳鸣、视物模糊，月经期自觉头痛程度更甚。曾多次于当地卫生院就诊，考虑偏头痛，予以止痛药物(具体不详)治疗后症状略有缓解，但头痛仍反复发作。入院前近1周患者头痛发作更为频繁，持续时间逐渐延长，于当地医院就诊，头部CT示右侧颞枕叶大片水肿带(图1a，1b)，不除外脑肿瘤，为进一步明确诊断于2020年11月2日转入川北医学院附属医院神经内科。病程中患者无头晕、呕吐、认知功能减退，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识障碍、抽搐、大小便失禁等。精神可，饮食一般，睡眠欠佳，大小便无异常。入院前7年，患者曾行颈部皮下脂肪瘤切除术；患者已婚已育，否认家族史。

入院时体格检查：体温36.6 ℃，脉搏88次/min，呼吸21次/min，血压124/82 mmHg；意识清楚，言清语利；双侧瞳孔等大等圆，对光反射均灵敏，双眼球运动正常，无复视；双侧面纹对称，舌无偏斜；四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常；深、浅感觉及共济运动检查无异常；双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。头部MRI示右侧颞枕叶异常信号伴增多异常血管(图1c～1e)，脑动静脉畸形可能性大；头部DSA示右侧颈内动脉眼动脉分支、右侧颈外动脉、右侧小脑后下动脉及小脑前下动脉通过脑膜支与右侧侧窦静脉交通，右侧横窦与乙状窦交界区动静脉瘘，瘘口静脉湖大小2.0 cm×1.8 cm，右侧横窦提前显影，右侧乙状窦近心端闭塞，颅内静脉回流主要经左侧乙状窦流入左侧颈静脉(图1f～1i)。结合患者症状、体格检查和相关影像学检查结果，排除偏头痛、脑肿瘤，诊断右侧窦区DAVF、右侧乙状窦闭塞。

经神经外科会诊后拟行血管内介入治疗。2020年11月16日患者全身麻醉下行血管内DAVF弹簧圈栓塞术，栓塞后即刻造影见瘘口处静脉湖致密栓塞，右侧颈总动脉及右侧椎动脉造影见动脉及各分支血管通畅，瘘口消失(图1j，1k)。术后患者头痛较术前明显好转，无耳鸣，偶有视物模糊，体格检查未见异常，术后1周出院。术后2个月电话随访，患者头痛基本缓解，无耳鸣，剧烈运动、咬合用力时感右侧耳后间歇性刺痛。2021年3月3日患者于川北医学院附属医院神经外科复诊，仍诉间歇性右侧耳后疼痛，无耳鸣；体格检查未见异常；头部DSA示右侧横窦区DAVF(图1l)，主要由右侧脑膜中动脉岩段及多支硬脑膜小分支供血，经右侧横窦向大脑表面及深部静脉反向引流，右侧横窦瘘口处可见弹簧圈影(图1m)。应用乙烯-乙烯基醇共聚物(ethylene vinyl alcohol copolymer,EVAL)液体栓塞剂行二次栓塞治疗，栓塞后即刻造影见瘘口消失，颈内动脉及各分支血管通畅(图1n，1o)。术后患者头痛症状缓解，出院后6个月电话与门诊随访，病情好转，仅剧烈活动时偶有轻微头痛。

讨论DAVF是颅内硬脑膜动脉与静脉之间通过异常通道发生的一种异常动静脉分流，可发生于硬脑膜的任何部位，而最常见区域是海绵窦、横窦和乙状窦[1]。DAVF的发病原因尚不完全清楚，可能与创伤、肿瘤、炎性反应、雌激素水平变化、血液高凝状态、静脉窦炎或血栓、血管肌纤维发育不良、颅脑损伤及先天性因素等有关[3-4]。本例患者具体发病机制不详，结合其为青年女性，有2次妊娠史，推测可能与雌激素水平变化、血液高凝状态等相关。DAVF临床表现复杂多样，轻者可无症状，重者可出现严重神经功能障碍[5]，甚至危及生命。DAVF临床表现与瘘口解剖位置、动脉化静脉引流及皮质静脉逆流方向相关。横窦、乙状窦区DAVF由于血流量增多，吻合血管扩张与毛细血管括约肌功能丧失，可使局部静脉扩张，血液淤滞或逐渐动脉化，从而引发多种临床表现，如反复头痛、搏动性耳鸣等[6]；海绵窦区DAVF较少出现逆行皮质静脉引流，可表现为轻微神经功能症状或特征性眼部症状，如球结膜充血水肿、畏光、流泪、眼球突出、视力减退、眼球运动障碍[7]；位于直窦、Galen静脉的DAVF可因深静脉系统引流，导致双侧丘脑静脉高压、脑水肿，引发认知功能障碍等[8]。本例患者为青年女性，以慢性偏侧、搏动样头痛起病，病情逐渐进展加重，头痛发作频率、持续时间、临床特征符合国际头痛分类第三版-β测试版偏头痛标准[9]中的3条，临床易误诊为偏头痛，但本患者还伴随耳鸣、视物模糊，初步影像学检查显示指样恶性肿瘤样脑水肿灶，继发性头痛不能排除。患者进一步影像学检查示右侧横窦、乙状窦交界区动静脉瘘，存在多支动脉向瘘口供血，可见瘘口静脉湖，并向皮质静脉逆向引流，患者头痛、耳鸣、视物模糊的临床表现与横窦、乙状窦附近DAVF发生发展的病理生理机制相符，最终排除偏头痛诊断。

DAVF的诊断主要依据影像学结果。一侧大脑半球或单个脑叶水肿是DAVF常见的影像学特点[10]，该表现与头部肿瘤相似。本例患者于当地医院就诊的头部CT检查示局灶性脑水肿，且呈指样，此种影像学表现往往提示恶性肿瘤，且该患者表现为慢性病史，因此极易误诊。传统CT检查对DAVF诊断的敏感度和特异度有限，仅能发现较大病变部位的颅内血管畸形和部分皮质静脉回流所致病变[11-12]。MRI平扫则可见散在、广泛血管流空影，增强成像可见点状、条索状血管强化影，与肿瘤常见的团块状强化不同[13]。本患者为青年女性，以反复头痛起病，疾病进展缓慢，既往无肿瘤病史，未查及神经系统阳性体征，首次影像学检查发现右侧颞枕叶区域类似恶性肿瘤样水肿即指样水肿影像，临床考虑恶性肿瘤可能，而进一步增强MRI提示肿瘤证据不足。由于患者MRI显示病灶内存在异常增多的血管，考虑动静脉瘘可能性大，遂进一步完善DSA检查，示右侧横乙交界区动静脉瘘、右侧乙状窦近心端闭塞。本患者恶性肿瘤样脑水肿与DAVF造成皮质引流静脉内压力增高，影响颞枕叶区正常血流动力学相关。动、静脉通过瘘口直接交通，瘘口血流大量、快速漏入引流静脉及静脉窦，致正常脑组织供血区低灌注而缺血缺氧，同时，因静脉血动脉化，静脉系统压力异常升高致回流受阻，造成脑水肿，甚至颅内高压、脑出血等。

目前，DAVF治疗方法有保守治疗、血管内介入治疗、显微外科手术、立体定向放射治疗等。近年来微创介入技术、微导管和栓塞材料发展迅速，其中血管内介入治疗因其治愈率高、并发症少、复发率低，已成为DAVF治疗的首选方法[14]。有研究表明，大多数DAVF病例术后脑水肿可逐渐消退乃至完全消失，提示静脉性水肿部分可逆[10]，而同时合并颅脑静脉系统血栓的患者，手术对其颅内水肿将无改善作用[15]。本例患者及时发现存在的DAVF，首次采用弹簧圈栓塞介入治疗，病情即有改善，但该患者同一静脉窦上存在多支引流血管，有复发可能。术后3个月复查，发现横窦DAVF复发，应用EVAL液体栓塞剂行二次栓塞治疗。患者二次栓塞术后随访至发稿时，头痛、耳鸣明显缓解，病情好转。该类复杂DAVF患者经治疗后仍可能复发或出现新的瘘口，因此需严密随访，定期复查。

综上所述，以偏侧头痛为临床表现的患者，尤其青年女性，除考虑偏头痛外，应注意排查有无少见疾病，如DAVF的可能，尽早明确诊断和治疗，定期随访复诊。此外，早期影像学检查以恶性肿瘤样水肿为特征的DAVF容易误诊、漏诊，应详尽询问病史、完善体格检查。无创性影像学检查可为临床医师提供诊断思路，而DSA则是诊断该疾病的“金标准”。