原发性纵隔淋巴结结核1例并文献复习

陈利军 万毅新 张天明 武凡祺 李芳伟 王虹

兰州大学第二医院，甘肃 兰州 730030

纵隔淋巴结结核是原发性肺结核的一种类型，为纵隔淋巴结肿大常见的病因之一，主要见于儿童，成人少见，常与肺结核并存[1］。没有任何肺部表现的孤立性纵隔淋巴结结核极为罕见，现将我院发现的1例报道如下。

1 病例资料

患者女性，46岁，因“体检发现纵隔占位3天”与2017年7月3日入院。患者入院前3天体检行胸部CT检查提示：纵隔淋巴结呈团块状肿大，脾脏增大。无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗、乏力、纳差，无胸闷、气短，无胸痛，无咯血，为明确病变性质转诊于我院。

既往史无特殊，无不良嗜好。入院体格检查：T：36.5℃、P92次/min、R20次/min、BP149/84mmHg。神清，精神可，皮肤未见皮疹，未触及浅表淋巴结肿大，巩膜无黄染，口唇无发绀，扁桃体不大，颈软，气管居中，无颈静脉怒张，甲状腺不大，心、肺、肝、脾查体无异常。辅助检查：血常规：白细胞3.90×109/L，嗜酸性粒细胞比例0.06，生化葡萄糖7.20mmol/L，C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肺癌肿瘤标志物、心电图未见明显异常。胸部CT平扫+增强检查：显示中上纵隔内（4R、7区）多发团块状软组织密度影，密度均匀，成分叶状改变，病灶围绕纵隔大血管及气管生长，增强扫描呈均匀轻度强化；提示纵隔占位性病变，围绕纵隔大血管及气管生长，淋巴瘤多考虑（图1）。电子支气管镜检查：隆突明显增宽，右主支气管开口与隆突平齐9点钟方向可见新生物，新生物表面凹凸不平，活检质韧出血不多。气管镜诊断：右主开口与隆突齐平处新生物性质待定（图2）。病理诊断：（右主支气管）黏膜肉芽肿性炎症，伴坏死，首先考虑结核（图4A）。患者无低热、盗汗、乏力、纳差等结核中毒症状，肺内亦无明显病灶，不排除肿瘤可能，征得家属同意后，行超声支气管镜检查（EBUS），结果提示：4R区、7区多发肿物，最大直径约21.8mm，7区肿物直径约18.5mm病变内部回声不均，边界不清，病变内可见少量血流信号，分别与4R区及7区行支气管内超声引导针吸活检术（EBUS-TBNA）（图3）。病理诊断：（4R区、7区）破碎小组织块，其内见较多CD68阳性的组织细胞，并见多核巨细胞，考虑结核（图4B）。诊断考虑纵隔淋巴结结核。予以HRZE方案抗结核治疗。治疗1月后复查胸部CT病灶较前无明显变化（图5A）。继续予以用药，间断复查胸部CT，对比见病灶逐步吸收，至抗结核治疗第12月复查胸部CT提示中上纵隔内病灶已完全吸收（图5B、C、D）。抗结核满12月停药。整个治疗期间，患者对结核药物耐受良好，仅在抗结核治疗早期出现高尿酸（618mol/L），停用吡嗪酰胺后缓解，抗结核治疗期间未出现其他不良反应。

图1 胸部增强CT

图2 电子支气管镜

图3 支气管超声内镜

图4 病理诊断

图5 抗结核治疗过程中胸部CT变化

2 讨论

我国属于结核病高发地区，根据2019年WHO全球结核年度报告显示，2018我国结核病发病率居全球第2位[2］。约85%结核感染发生于肺部，其余发生于肺外组织，其中淋巴结核占肺外结核的30%~50%，而孤立的纵隔淋巴结结核约占淋巴结结核1.4%[3］。由于发病率低，同时缺乏相应的症状和体征。因此，孤立性纵隔淋巴结结核常被误诊、误治。

成人纵隔淋巴结结核多发生于前纵隔及中纵隔，通常伴有结核中毒症状及肺部结核病灶，极少部分患者，可出现食管受压、上腔静脉梗阻综合征等临床症状[1，4-5］。本例患者单发于中上纵隔气管旁淋巴结，缺乏临床症状，无结核病史及肺内结核表现，临床上极为少见，更易被误诊、误治。

影像学有助于纵隔淋巴结结核的诊断。典型的淋巴结结核CT表现是周边环形强化[6］。但当淋巴结结核性只有增生而无干酪坏死，可表现为均匀强化。本例增强CT扫描提示：中上纵隔内见团块状多发软组织密度影，密度均匀，成分叶状改变，增强扫描呈轻度均匀强化，不符合经典淋巴结核CT表现，转移癌、淋巴瘤等亦可呈上述改变，需与之鉴别。当淋巴结结核与其他疾病如淋巴瘤、转移瘤等疾病不易鉴别时，可选择正电子发射计算机断层显像技术（PET/CT）进一步检查。PET/CT上淋巴结结核主要表现为高代谢结节边缘形成“晕环”，这与淋巴结周围炎症有关，中心干酪样坏死部分无摄取[7-8］。但PET/CT价格昂贵，结核18F-FDG摄取可高可低，特异性低，不常规作为首选检查方式。

临床诊疗过程中很难通过影像学鉴别肺内无明显病灶的纵隔淋巴结结核和恶性疾病。病理活检仍是重要的诊断方法。目前能够确定纵隔淋巴结肿大性质的常用方法有经气管支气管针吸活检术（TBNA）、支气管超声内镜引导下穿刺活检术（EBUS-TBNA）、食管超声内镜引导下穿刺活检术（EUS-FNA）、纵隔镜、CT或超声引导下经皮穿刺活检等。支气管镜检查主要针对管腔内的病变，但纵隔内病灶经气管支气管针吸活检术，很难获得病理组织，其准确性、阳性率远不能令人满意。本例患者气管镜检查可见右主支气管开口与隆突平齐9点钟方向新生物。病理活检提示结核。因病灶侵犯到气管内，获得了阳性结果。但本例患者胸部增强CT无典型结核强化特征，亦无肺部及其他部位的结核病灶，且无相关结核中毒症状，气道内病灶与纵隔内肿大淋巴结是否为同一疾病引起，需进一步检查，为防止误诊，随后进行了EBUS-TBNA。EBUS可探及纵隔内淋巴结的大小、边界、内部回声、液化及钙化等特征，结合彩色多普勒还可以分析淋巴结内血管和吡邻组织，通过EBUS图像定位，实时引导针吸活检术，阳性率、准确率更高[9-11］。本例患者超声支气管镜结果提示，4R区、7区多发肿大淋巴结，病变内部回声不均，边界不清，内可见少量血流信号，行支气管内超声引导针吸活检术，病理结果提示结核。与经支气管针吸活检获取病理组织一致，最终证实了纵隔淋巴结结核的诊断。EUSFNA可判断后纵隔肿大淋巴结或病灶的起源和位置，具备较高的诊断价值[12-14］。但本例肿大淋巴结主要位于中上纵隔，食道超声难以探及不是最佳选择。纵隔镜手术、CT或超声引导下经皮穿刺活检也是确诊不明原因纵隔淋巴结肿大的检查方法，但纵隔镜要求在全麻下进行，创伤大，花费高，后两种检查方式对淋巴结的大小和位置要求较高，穿刺中易出现出血、感染等并发症，一般不作为首选检查方式[15］。

早期、联合、适量、全程抗结核仍是原发性纵隔淋巴结结核治疗的关键，疗程一般为9~12个月，如气道内有病变，可联合支气管镜介入治疗[16］。一般预后良好，部分可遗留淋巴结钙化、支气管结石、食管牵引性憩室等并发症[17］。也有文献报道原发性纵隔淋巴结结核因误诊、误治，出现了急性心包填塞、大咯血、纵隔食管瘘及上腔静脉梗阻等严重并发症，甚至部分患者需手术治疗[18-20］。本例在规律抗结核治疗3月后，纵隔淋巴结明显缩小。抗结核治疗12月后，肿大淋巴结基本消失，未遗留并发症。

纵隔淋巴结结核的鉴别诊断与解剖部位有很大相关性。本例患者病灶主要位于中上纵隔，需与胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、支气管囊肿、甲状腺瘤、结节病、淋巴瘤及血管病变等疾病相鉴别相鉴别。而后纵隔主要与神经节细胞瘤、神经源性肿瘤（如神经纤维瘤，神经鞘瘤）及血管瘤等疾病鉴别。

综上所述，原发性纵隔淋巴结结核发病率低，临床表现不典型，极易被误诊。虽然目前检查手段多样，但胸部增强CT和EBUS-TBNA仍是主要的诊断方法，规律抗结核治疗是关键，一般预后良好。如出现误诊、误治，亦可出现严重并发症，值得临床关注。