儿童原发性椎管内髓外硬膜下尤因肉瘤1例

陈燚林，李红林，周 全

(南方医科大学第三附属医院影像科，广东 广州 510630)

女性患儿，13岁， 3天前跌伤后感腰痛，活动时加重，休息后可缓解；既往体健，无特殊家族病史。查体：L2～L4椎体棘突间隙处及椎旁软组织轻度压痛，余未见明确异常。实验室检查：D-二聚体3 588 μg/L。腰椎CT：L2～L3椎管内见12 mm×9 mm×22 mm等密度软组织肿块影，边界欠清，CT值约51 HU，邻近骨质未见破坏。腰椎MRI：L2～L3水平椎管内髓外硬膜下10 mm×8 mm×20 mm肿块，边界清，T1WI、T2WI呈均匀等信号(图1A)；增强扫描肿块明显均匀强化(图1B、1C)，未见脊膜尾征，右侧第2、3腰神经受压。影像学诊断：L2～L3椎管内占位，考虑神经鞘瘤。行椎管内肿物切除术。术后病理：送检物为灰白色质脆肿物；光镜下见肿瘤细胞体积较小，核质比大，细胞核呈卵圆形或不规则形，染色质较细，核仁不明显(图1D)；免疫组织化学：CD99(+)，NKX2.2(+)，ERG(部分+)，Fli-1(部分+)，CK(-)，S100(-)，Des(-)，IMP3(-)，Syn(少量+)。病理诊断：(L2～L3椎管内)小圆细胞肿瘤，尤因肉瘤。

讨论尤因肉瘤属于骨与软组织未分化的小圆细胞肿瘤，多见于儿童及青少年，常发生于骨盆和长骨近端；椎管内尤因肉瘤临床罕见，以位于腰段者居多，肿瘤多位于硬膜外，亦可见于髓外硬膜下和髓内。椎管内尤因肉瘤侵袭性强，常经过椎间孔及椎管侵犯周围结构；临床以肿瘤所致占位效应为主要表现，如压迫周围神经引起的相应神经功能障碍等。本病影像学表现缺乏特异性，MRI多表现为不规则肿块，T1WI多呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强后可见不同强化模式，以明显强化居多。本例尤因肉瘤位于L2～L3水平椎管内髓外硬膜下，MR T1WI、T2WI均呈等信号，增强扫描呈明显均匀强化。……