原发性颅内嗅神经母细胞瘤1例

卢晓微，秦洋洋，李 晨，周智鹏

(1.桂林医学院附属医院放射科，广西 桂林 541001；2.宁波大学医学院附属医院放射科，浙江 宁波 315000)

患者男，65岁，间歇性头晕、额部头痛1月余，夜间加重，无恶心及发热等；2年前左颞部头皮外伤。查体及实验室检查均无明显异常。头颅CT/MRI：颅前窝右侧7.4 cm×5.8 cm不规则形态不均匀稍高密度影/T1W低信号、T2W稍高信号(图1A、1B)，边界欠清，其旁见片状低密度/T1W低信号、T2W高信号水肿带，邻近侧脑室受压，中线向左偏移约11 mm；周围骨密度及形态均未见明显异常；弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)示病灶实性部分呈明显高信号，表观弥散系数为0.315×10-3mm2/s，囊壁呈低信号；增强动脉期示病灶沿鼻腔顶部颅内面向颅内生长，呈蒂状(图1C)，实性部分及囊壁均呈明显不均匀强化，病灶边缘呈花环状强化(图1D)，静脉期强化程度减低；动脉自旋标记(arterial spin labeling, ASL)灌注成像示病灶脑血流量(cerebral blood flow, CBF)较对侧明显减低，实性部分CBF为22.47 ml/(100 g·min)，呈低灌注(图1E)。影像学诊断：颅前窝右侧占位性病变，考虑恶性肿瘤。行全麻下颅内病变切除术+脑脊液漏修补术+颅骨修复术，术中见右侧额叶认知脑功能区8.0 cm×6.5 cm×4.5 cm肿瘤，边界清晰，血运丰富。术后病理：肿瘤质地较软，呈鱼肉状，有包膜；光镜下肿瘤细胞异型性明显，形成大量菊形团样结构，可见片状坏死及脑组织浸润(图1F)；免疫组织化学：CK(+)，Syn(+)，CgA(+)，NSE(部分+)，S100(散在+)，EMA(-)，Des(-)，GFAP(-)，Ki-67(约60%+)。病理诊断：(右侧额叶)嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma, ENB)。

讨论ENB是来源于嗅神经上皮细胞的罕见小圆细胞肿瘤，无明显性别倾向，发病年龄呈双峰分布(10～20岁、50～60岁)，好发于嗅黏膜分布的鼻腔及筛板区，对放射及化学治疗敏感，但复发率较高。……