继发性血色病合并心力衰竭伴大量腹水患者的护理

周晓丽，杨丽萍

浙江大学医学院附属第一医院，浙江杭州 310003

血色病是一种以体内进行性铁超载为特征的疾病，按病因可分为遗传性血色病和继发性血色病[1]。继发性血色病多继发于血液病(如地中海贫血)、多次大量输血、摄入过量铁剂、铁利用障碍所致贫血、慢性肝病等[2]。过量铁以含铁血黄素颗粒形式在肝、脾、心、肾、胰腺及皮肤等部位沉积，造成靶器官损害，肝脏是最早和最严重的铁沉积部位[3]。心功能不全是此类患者的严重并发症，严重威胁患者生命安全。2021年1月，浙江大学医学院附属第一医院消化内科收治1例继发性血色病合并心力衰竭伴大量腹水患者，经治疗和护理，患者恢复良好。现报告如下。

1 病例简介

患者，女，37岁，2021年1月13日因“腹胀伴下肢水肿2月余”，以“腹水待查”收住入院。患者2个月前无明显诱因下出现腹胀，伴胸闷、气急及双下肢水肿进行性加重，尿量较前明显减少，近2个月体质量增加约10 kg，无头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，大便正常。既往有地中海贫血史20年，曾服用铁螯合剂，剂量不详，血红蛋白最低36 g/L，不定期输注红细胞，近2个月输血次数较前增加，无家族史。入院后实验室检查：血红蛋白41 g/L，乳酸脱氢酶358 U/L，B型钠尿肽1 378 pg/mL，铁蛋白5 535.4 ng/mL，甲胎蛋白(-)，白蛋白29.9 g/L，血钙1.78 mmol/L。腹水常规+生化+肿瘤标志物：黄色，清晰，李凡他试验(-)，红细胞510/μL，有核细胞120/μL，乳酸脱氢酶123.00 U/L，蛋白21.68 g/L，葡萄糖5.19 mmol/L，腺苷酸脱氨酶7.20 U/L，铁蛋白1 740 ng/mL，腹水脱落细胞(-)。超声心动图：全心增大，主动脉瓣流速增快，三尖瓣轻中度反流，肺动脉收缩压增高，左心室舒张功能减退，主动脉瓣、二尖瓣轻度反流，心包积液。浅表淋巴结B超：双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大(皮髓质分界不清)。颈部淋巴结活检：(左颈部)淋巴结反应性增生，以副皮质区增生为主。CT显示两侧胸腔积液、心包积液、腹盆腔大量积液。肝胆MRI：肝脾弥漫低信号影，铁质沉积考虑；门脉高压，脾大，脾内含铁血黄素沉积。该患者腹部影像学、腹水脱落细胞及颈部淋巴结活检均未提示肿瘤依据，综合考虑为血色病的表现，为铁沉积所致门静脉高压、心力衰竭合并低蛋白血症所致的漏出性腹水。入院后医嘱予呋塞米、螺内酯利尿，补充人血白蛋白，腹腔留置引流管引流积液，腹腔液性暗区最深处入院时约11.3 cm，后期减少至约2.0 cm。患者感胸闷、气急，夜间不能平卧，心功能Ⅲ级，心内科会诊考虑患者存在心功能不全，全心增大与长期贫血相关，予继续利尿，加用美托洛尔、曲美他嗪。住院期间静脉输注2次红细胞，血红蛋白41～63 g/L。该患者输血依赖，有去铁指征，血液科会诊后予地拉罗司分散片去铁治疗，住院期间铁蛋白5 535.4～11 240.0 ng/mL。经对症治疗，并定时复查血红蛋白、铁蛋白、肝功能及电解质，患者腹胀、水肿及胸闷、气急好转，住院17 d后出院。

2 护理

2.1 腹水护理

该患者腹水程度为大量腹水，入科时伴有严重的腹胀及呼吸困难。给予采取半坐卧位，减轻腹水对胸腔的压迫，并予2 L/min鼻导管吸氧。每日观察并记录腹水情况，正确测量体质量、腹围，告知患者晨起排尿后称体质量，护士为患者测量腹围，测量方法为平卧位沿脐测量一圈，并做好标记，取吸气相和呼气相平均值。该患者入科时腹围106 cm，出院时80 cm。准确记录出入量，限制水钠摄入，钠摄入量限制在60～90 mmol/d，相当于食盐1.5～2.0 g/d，摄入水量<1 000 mL/d，关注电解质的变化，本例患者血钾、钠、氯都处于正常范围。入科初期，患者腹胀明显，使用利尿药效果不佳，医生予置入腹腔引流管，护士做好腹水排放护理，排放腹水时观察患者心率、血压、意识等，分次排放，每次不超过1 000 mL。该患者予持续排放腹水11 d，每次550～1 000 mL，腹胀明显好转，停止放腹水4 d，腹水无明显增长，医生予拔除腹腔引流管，期间无导管相关性感染发生。

2.2 心力衰竭护理

本例患者低于平时一般活动即可引起疲乏、心悸、呼吸困难等症状，休息后稍缓解，体力活动明显受限，心功能Ⅲ级。指导患者多休息，限制活动，减少机体的消耗并协助生活护理，以床边活动且不感到心悸、气促为宜，待病情好转再逐渐增加活动量。遵医嘱给予患者美托洛尔23.75 mg每天1次口服改善心肌重构，曲美他嗪35 mg每天2次口服改善心肌代谢，沙库巴曲缬沙坦钠片100 mg每天2次口服抗心力衰竭等治疗。指导患者进食以六七分饱为宜，忌过饱，以免加重心脏负担，适量进食新鲜水果蔬菜，保持大便通畅。该患者经用药2周后心力衰竭症状改善，心功能由Ⅲ级转为Ⅱ级。

2.3 贫血护理

地中海贫血是临床上常见的遗传性溶血性贫血，输血对于改善患者的临床症状以及维持生长发育至关重要[4]。该患者住院期间血红蛋白维持在41～63 g/L，贫血貌明显，感乏力。遵医嘱予2次输注红细胞各2 U，输血期间监测患者的生命体征，2次输血均未发生输血反应。该患者铁沉积严重，忌将含铁丰富的食物用作贫血的食疗；以卧床休息为主，改变体位时宜轻缓，遵循“起床三部曲”，即平躺30 s，坐起30 s，站立30 s，再行走，避免引起体位性低血压，家属24 h陪护；出院前血红蛋白63 g/L，乏力感较前明显改善。

2.4 去铁治疗的护理

输血依赖型地中海贫血患者易发生慢性铁过载，导致继发性血色病[5]，长期高量输血治疗需同时接受去铁治疗[6]。本例患者诊断地中海贫血20年，长期不规律接受输血治疗，平均1～2次/月。该患者入院时铁蛋白5 535.4 ng/mL，血液科会诊予地拉罗司分散片375 mg每日2次(10～20 mg/kg)口服去铁治疗。2次输血后铁蛋白达最高值为11 240.0 ng/mL，血液科再次会诊后将地拉罗司分散片调整至625 mg每日2次(30 mg/kg)口服去铁治疗。地拉罗司分散片是一种新型铁螯合剂，具有膜通透性，能通过脂双分子层，可进入细胞内清除细胞内铁，同时有螯合细胞外铁的作用[7]。该药需空腹，兑温水、苹果汁或橙汁服用。服药后每半个月监测铁蛋白，维持铁蛋白500～1 000 ng/mL，如持续低于500 ng/mL可考虑停药。用药期间需监测肝功能以及观察有无头痛、呕吐、腹痛、腹泻、发热、皮疹等不良反应。该患者未出现上述不良反应。护士指导患者减少摄入含铁丰富的食物，如猪肝、黑木耳、红枣、瘦肉、蛋黄、动物血液、豆制品等；避免铁锅烹饪食物，以减少饮食中铁的来源；因茶叶中的鞣酸可阻止铁的吸收，指导患者适当饮茶，每天200～400 mL。患者出院前铁蛋白为9 038.0 ng/mL。

3 小结

腹水待查患者一般以肝硬化腹水、肿瘤引起的腹水为主，继发性血色病合并心力衰竭伴大量腹水非常罕见。做好腹水及心力衰竭的护理对疾病的转归起着重要作用；患者长期处于贫血状态，机体有所耐受，但仍需关注头晕、乏力等症状；密切关注去铁治疗的疗效，使患者最大程度地恢复。