烟雾病合并眼缺血综合征1例

刘涛 杨波 肖骏 徐钰

患者，男，58岁。因右眼视力下降1个月于2021年11月到吉林大学第二医院眼科就诊。患者5年前于外院确诊为“多发性脑梗死”以及“冠心病”；半月前于外院诊断为“Ⅱ型糖尿病”。眼科检查：右眼视力0.01，左眼视力0.6；右眼眼压13 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼眼压18 mmHg。右眼结膜充血，颞侧虹膜可见新生血管，左眼前段大致正常（见图1）。超广角激光扫描检眼镜检查可见右眼视盘新生血管，下方中周部玻璃体少量积血，周边视网膜可见散在微动脉瘤及点状出血，视网膜动脉变细，静脉轻度扩张（见图2）；左眼眼底未见异常。因患者心电图提示多发室性早搏，未行荧光素眼底血管造影检查。颈部动脉彩超检查，未见明显狭窄（见图3）。头颈部计算机断层血管造影（Computed tomographic angiography,CTA）检查显示，右侧颈内动脉颅外段局部管腔闭塞，颅内段闭塞，双侧大脑前、中动脉连续性中断，旁可见侧支血管网，左侧颈内动脉颅内段局部闭塞（见图4）。诊断：①右眼眼缺血综合征（Ocular ischemic syndrome,OIS）；②烟雾病（Moyamoya disease,MMD）。神经外科会诊后，鉴于患者目前无明确中枢神经系统症状，综合考虑患者介入治疗的风险及获益，建议保守治疗。鉴于患者虹膜及视盘新生血管，建议行视网膜光凝及抗血管内皮生长因子（Vascular endothelial growth factor,VEGF）治疗。患者担心治疗风险，未接受该治疗方案。目前患者随访中。

讨论

MMD是一种因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，颅底出现异常血管网的一种脑血管疾病，因病理性血管网在脑血管造影上似烟雾状而命名。MMD可表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和病理性血管网破裂诱发的脑出血[1]。OIS是由于颈总动脉或颈内动脉狭窄或闭塞导致眼动脉低灌注而产生一系列眼部表现的疾病。颈动脉的动脉粥样硬化是造成OIS的主要原因。OIS眼底通常表现为视网膜动脉变细，静脉轻度扩张，周边视网膜可见点状出血及微动脉瘤。眼部的症状和体征可能是颈动脉疾病最初的表现[2]。OIS的颈动脉狭窄通常位于颈总动脉分叉处或颈内动脉近端，颈内动脉颅内段狭窄引起的OIS比较罕见[3]。MMD可因颈内动脉的狭窄或闭塞导致眼动脉低灌注而合并OIS，这种情况报道较少，曾有文献报道过1例眼底表现为视盘新生血管伴视网膜静脉扩张[4]，1例因视网膜缺血导致黄斑水肿[5]和1 例缺血引起的视盘新生血管导致牵拉性视网膜脱离和出血，并伴有中心凹萎缩[6]。国内相关研究鲜见报道。本例患者右眼具有OIS眼底特征性改变，头颈部CTA提示颈内动脉闭塞，因此可以诊断为OIS。患者右眼虹膜及视盘存在新生血管，但眼压在正常范围内，推测可能是因颈内动脉狭窄导致睫状动脉供血不足，进而睫状体缺血、房水生成减少所致。患者虽然有糖尿病病史，但左眼眼底正常，双眼眼底改变显著不对称，不符合糖尿病视网膜病变的诊断。患者CTA提示双侧颈内动脉颅内段均有闭塞，但左眼眼底未出现眼缺血改变，推测左侧颈内动脉狭窄程度相对较轻，或闭塞形成时间短，尚未造成明显缺血改变。此外，患者大脑前、中动脉多处狭窄、闭塞，并伴有异常血管网，符合MMD的诊断。

图1.烟雾病合并眼缺血综合征患者眼前节照片A：左眼前段大致正常；B：右眼颞侧虹膜可见新生血管Figure 1.Images of the anterior segment of the eyes in moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndrome patientA: The anterior segment of the left eye is generally normal.B: Neovascularization is visible in the temporal iris of the right eye.

图2.烟雾病合并眼缺血综合征患者右眼超广角激光扫描检眼镜检查图A：视盘新生血管，下方中周部玻璃体少量积血，周边视网膜可见散在微动脉瘤及点状出血，视网膜动脉变细，静脉轻度扩张；B：为A的放大图Figure 2.Ultrawide-angle laser scanning ophthalmoscope examination in the patient with right eye moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeA: Neovascularization of the optic disc,a small amount of hemorrhage in the vitreous of the lower middle periphery,scattered microaneurysms and punctate hemorrhage in the peripheral retina,thinning of the retinal artery and mild dilatation of the vein.B: It is an enlargement of A.

图3.烟雾病合并眼缺血综合征患者颈部动脉彩超右侧颈总动脉未见明显狭窄Figure 3.Color doppler ultrasound of carotid artery in the patient with moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeThere was no obvious stenosis of the right common carotid artery.

事实上，颈内动脉任何一段狭窄所造成的眼动脉灌注不足均可以导致OIS。虽然颈内动脉颅内段狭窄不如颅外段常见，但仍要考虑颅内段狭窄的可能性。常规的颈动脉彩超检查只能检测到颈内动脉的颅外段，检查不到颅内段，而头颈部的CTA和磁共振血管造影（MRA）的扫描范围更大，可清晰显示颈总及颈内动脉、椎基动脉、Willis环等血管结构，并接近动脉造影水平。临床上，CTA和MRA及其组合逐渐被用作颈动脉狭窄的二线检查方法[7]。Abraham等[8]曾报道1例OIS患者，颈动脉彩超未发现异常，而MRA显示左侧颈内动脉颅内段狭窄伴有眼动脉闭塞。本例患者颈动脉彩超未见异常，而CTA检测到颈内动脉颅内和颅外段均有闭塞。因此，当存在眼底缺血改变怀疑OIS，而颈动脉彩超检查未见明确狭窄时，建议行CTA或MRA检查，以免漏诊。

图4.烟雾病合并眼缺血综合征患者计算机断层扫描血管成像A：双侧大脑前、中动脉连续性中断（黑色箭头）；B：双侧大脑中动脉旁侧支血管网（蓝色箭头）；C：右侧颈内动脉颅外段局部管腔狭窄、闭塞，颅内段闭塞（绿色箭头）Figure 4.Computed tomography angiography in the patient with moyamoya disease complicated with ocular ischemic syndromeA: Discontinuity of bilateral anterior and middle cerebral arteries(black arrow).B: Vascular network of collateral branches of bilateral middle cerebral artery(blue arrow).C: Local lumen stenosis and occlusion of extracranial segment of right internal carotid artery,intracranial segment occlusion(green arrow).

临床上，虽然MMD合并OIS相对少见，但眼科医师应对此病有所了解，在疑诊OIS的情况下，要考虑到颈内动脉颅内段狭窄的可能。及时转诊并与血管外科和神经科医师协作进行下一步治疗，以控制缺血的进展，降低死亡率，提高患者的生活质量。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明杨波：收集数据，资料分析，撰写论文，根据编辑部的修改意见进行修改。杨波、徐钰：参与收集数据，论文撰写并参与编辑部意见的修改。肖骏：参与选题和文章设计，资料分析和解释，参与修改论文中关键性结果、结论