糖链异常表达在系统性红斑狼疮发病机制中的研究进展

江敏 于乐 梅寒颖 汤艳华

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是临床高发疾病之一,是机体免疫耐受丧失,自身抗体产生的免疫疾病［1］。SLE 发病具有地区差异性,全球发病率达241/10 万,张乃峥教授最早报道我国SLE 发病率为40/10 万［2］。随着对SLE 疾病报道,认为大陆地区患病率为30/10 万～70/10 万［3,4］。SLE 多发于35～40 岁女性,中位年龄29 岁,男女比例约为1∶10［5］。SLE 发病时机体出现大量自身抗体及免疫复合物而导致组织损伤,累及多器官受损,其发生机制与多种因素相关,已知相关因素包括遗传、激素及环境因素等,且＞70%的患者合并狼疮性肾炎(LN),严重威胁患者生命安全［6］。IgG 通过激活补体进行体液免疫反应,或通过结合自然杀伤细胞(NK 细胞)、髓样细胞Fc 受体产生多种细胞反应,如抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用(ADCC)［7］。抗体恒定结构域两类修饰可以改变抗体的活性：同型/亚型的不可逆基因组选择,糖基化改变。糖基化可改变抗体对Fc 受体的亲和力,有证据表明糖基化是免疫系统生物活性调节的中心机制［8］。IgG 糖基化水平改变和自身免疫病有关。但关于几者的关系及异常糖链糖蛋白是如何通过调节相关因子表达发挥遏制疾病的机制目前临床尚未清楚,本文收集相关文献并进行总结,为了解IgG 表达在SLE 发病机制中作用提供参考依据。

1 SEL 临床表现

SEL 临床可表现为多样性。肺部及心脏血管受累病变,包含肺实质病变、胸膜病变、肺血管病变等［9］。心脏血管疾病包括心包炎、心内膜炎并可导致心脏收缩、舒张功能等导致的心律失常。……