先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例

王 娜 吴 梅 周桂芝 杨 青

山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所，济南，250022

先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(congenital self healing Langerhans cell histiocytosis，CSHLCH)临床少见，临床表现多样，可表现为丘疹、结节、结痂、水疱，较少出现出血性大疱，有时出现溃疡，甚至软疣样丘疹。

临床资料患儿，女，1个月。头面部红色丘疹、结痂，逐渐增多1个月。患儿出生时有轻度的羊水污染，出生后头皮、额头、躯干有蓝紫色和深红色斑，之后头面部出现散在出现黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、结节。生长发育史:足月剖宫产，生长发育正常，母乳喂养，父母体健，无家族遗传病史。

体格检查: T 36. 5℃，P 125次/min，R 30次/min，体重4.5 kg。全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺无异常，肝脾未触及肿大。皮肤科情况: 头皮、额头、躯干、四肢散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色丘疹、丘疱疹、结痂，部分皮疹少量鳞屑，不易刮除(图1) 。

实验室及辅助检查: 血常规、尿常规、肝肾功能无异常。胸部X线及腹部B超肝脾胰肾未见异常。皮肤共聚焦显微镜示：皮损区域角化过度、角化不全，囊腔形成，大量的炎细胞移入，真皮浅层血管轻度扩张。皮损组织病理示: 表皮细胞间水肿，单一核细胞移入，基底细胞液化变性，真皮浅中层较多单一核细胞浸润，细胞核大、胞浆丰富(图2a)。DIF:表皮细胞间及基底膜带IgG、C3、IgM、IgA阴性。免疫组化：CD1a、S100、CD68弱阳性，Langerin阳性(图2b)。诊断: 先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症。未予治疗。

图1 头皮、额头(1a)，四肢(1b)散在黄豆至豌豆大红褐色至黄褐色……