肝脏上皮样血管内皮瘤的MRI 诊断
——2023 年读片窗（9）

王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，35 岁，反复上腹部疼痛3 月。患者3 月前无明显诱因下出现上腹部不适，可自行缓解，无眼黄尿黄，无畏寒发热。肝超声检查提示肝左叶稍低回声。病程中，患者饮食睡眠可，大小便正常，体质量未见明显改变。既往无肝炎及肝硬化病史。体检：体温36.9℃、脉搏112 次/分、呼吸18 次/分、血压106/69 mmHg。体检：神清，精神可。皮肤巩膜未见黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率112 次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦，未见胃肠型蠕动波，腹壁未见明显静脉曲张；腹软，无压痛及反跳痛，未触及腹部包块，Murphy 征（-）。双下肢不肿，活动自如。生理反射存在，病理反射未引出。实验室检查：谷丙转氨酶8 U/L，谷草转氨酶17 U/L，总胆红素9.2 μmol/L，直接胆红素1.7 μmol/L，间接胆红素7.5 μmol/L，总蛋白63.4 g/L，清蛋白40.8 g/L。C-反应蛋白＜0.5 mg/L，白细胞计数14.82×109/L，红细胞计数3.86×1012/L，血红蛋白95 g/L，血小板计数282×109/L。

2 磁共振检查所见

肝左叶S3 段见一类圆形异常混杂信号影，局部肝脏前缘包膜稍皱缩，T1WI 同相位呈稍低信号（图1），T1WI 反相位病灶信号未见减低（图2），T2WI 病灶大部分呈稍高信号，中央可见斑片状高信号（图3），病灶较大截面约38.1 mm×18.9 mm，边界尚清晰，DWI 呈高信号（图4），ADC 周边呈低信号，中央呈高信号，测其ADC 值（1.1～2.5）×10-3（图5），增强扫描病变动脉期强化不明显（图6），门静脉期、静脉期逐病变渐延迟中度强化（图7-8）。

图1 T1WI同相位

图2 T1WI反相位

图3 T2WI

图4 DWI

图5 ADC

图6 增强动脉期

图7 增强门静脉期

图8 增强静脉期

3 手术所见及病理结果

术中探查见腹腔无粘连、腹水，肝脏左外叶轻度萎缩，质地稍韧，肿瘤位于肝左外叶，质硬，表面凹陷，大小约5 cm×4 cm×3 cm，其余肝脏质地正常；病理检查（肝左外叶）紧距肝被膜下见一灰白色肿物5.0 cm×3.5 cm×1.5 cm，切面灰白灰黄质稍韧，未见确切脉管瘤栓；周围肝组织小叶结构存在，肝细胞水肿伴淤胆，汇管区少量炎细胞浸润；肿瘤位于肝脏被膜下，未突破被膜；肝脏断端切缘未见肿瘤累及，镜检梭形细胞肿瘤，免疫组化结果：Ki-67（约10%+），Hepatocyte（-），CK7（-），CK19（-），Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），CKpan（-），EMA（-），ERG（+），Fli-1（+），TFE3（弱+），S-100（-），SMA（-），Desmin（-），GPC3（-），病理诊断：符合肝脏上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangio- endothelioma，EHE）。

4 讨论

EHE 是血管源性低度恶性肿瘤，临床较罕见，大多发生于软组织，原发于肝脏者少见，极易误诊为其他原发或继发肝脏肿瘤。其发病原因目前尚不清楚，可能与肝损伤、病毒性肝炎等有关。病理上肿瘤主要由上皮样与树枝状细胞组成，肿瘤细胞多沿着门静脉分支、血窦和终端小静脉增殖，肿瘤基质构成主要是纤维，常有玻璃样变区域。

临床特点：本病好发于成年女性，该患者是35 岁女性；临床表现缺乏特异性，大部分患者临床无症状，是在体检时偶然发现，部分患者出现无明显诱因下纳差、恶心、发作性呕吐，上腹痛疼、腹胀不适、体重减轻，偶有发热、黄疸症状，体检肝脾肿大。实验室检查本病无特异性，可有ALP、GGT 增高。本例患者临床出现反复上腹部疼痛3 月来医院就诊。

MRI 表现特点：缺乏特异性，MRI 主要表现：①病变数目及分布，可单发或多发，其病灶分布多位于肝脏周边边缘区域，病变局部肝包膜常有皱缩改变，即“包膜回缩征”，可能与肿瘤内部胶原纤维收缩牵拉有关，丛氏［1］报道6 例中2 例可见此征象，本例病变位于肝左叶S3 段边缘呈单发病变，局部肝包膜有皱缩改变；②形态、边界，病灶大多呈圆形或类圆形，边界较清晰；③信号，T1WI 多呈低信号、中央区域可见更低信号；T2WI 多呈稍高或高信号伴边缘低信号晕环，DWI 呈高信号，ADC 呈稍低信号，病变内因有凝固坏死、钙化、出血，其内信号可欠均匀；④增强，强化方式多样，主要表现动脉期病灶轻度不均强化或轻度环状强化，门静脉期及静脉期可见造影剂填充呈现渐进延迟强化特点，周围可有“晕状”改变，部分静脉期仍呈环状轻度强化，呈现“靶征”改变；另外，有时可见病变边缘的肝静脉或门静脉突然截断与肿瘤共同形成“棒棒糖征”，唐氏［3］报道8例患者中5例可见此征象，这是肝脏上皮样血管内皮瘤的较特征性表现，本例增强扫描病变动脉期强化不明显，门静脉期、静脉期逐渐延迟中度强化，“棒棒糖征”不明显。

鉴别诊断：①肝脏血管瘤，肝血管瘤增强扫描也表现为渐进延迟性强化特点与肝脏上皮样血管内皮瘤表现相似，需要鉴别，前者T2WI 常呈明显高信号即“灯泡征”，强化程度明显与动脉血管相似，而后者因瘤内含有较多纤维组织T2WI 呈稍高信号，增强扫描常呈轻到中度渐进延迟强化特点。②原发性肝细胞癌，临床多有肝炎病史，实验室检查多有AFP 升高，影像检查常有肝硬化改变，增强扫描动脉期强化明显，并迅速廓清，呈“快进快出”的强化特点，且容易侵犯邻近的血管形成栓子，而肝上皮样血管内皮瘤患者多无肝炎病史肝硬化及AFP 升高，增强扫描强化不明显，常呈渐进延迟强化特点，且一般没有门静脉血栓。③肝脏转移瘤，多发肝上皮样血管内皮瘤需要和肝转移瘤鉴别，后者常有原发肿瘤病史，转移灶容易坏死呈“牛眼征”改变，无渐进性强化及“棒棒糖征”等强化特点。④胆管细胞癌，可表现为渐进式强化及肝包膜皱缩等征象，但胆管细胞癌一般伴有周边胆管的扩张及糖类抗原199 的升高，这些都可以与肝上皮样血管内皮瘤进行鉴别。

思考题

1.下列关于肝脏上皮样血管内皮瘤的描述哪项不正确（ ）

A 好发于肝脏边缘区域 B 起源于肝脏上皮细胞

C 低度恶性肿瘤 D 大多发生于软组织，原发于肝脏者少见

2.简述肝脏上皮样血管内皮瘤的MRI表现特点。