后纵隔髓外造血1例

李治岐,孙宏斌,卢万朋,郑晓芳,辛 华*

(1.吉林大学中日联谊医院 胸外科,吉林 长春130033;2.中国人民解放军联勤保障部队第九六四医院 胸外科,吉林 长春130000)

髓外造血(extramedullary hematopoiesis,EMH) 是指在患有某种疾病或骨髓代偿功能不足的情况下,肝、脾、淋巴结等非骨髓组织器官恢复了类似于胚胎时期造血功能的现象。髓外造血常见于肝、脾和淋巴结,发生于后纵隔的髓外造血极为罕见。本文报道1例后纵隔髓外造血患者诊疗过程,并结合相关文献分析其诊断及治疗特点。

1 临床资料

患者,男性,60岁,因冠心病就诊于吉林大学中日联谊医院。入院常规胸部CT检查,发现后纵隔肿物。在冠心病病情稳定后,转入胸外科进一步诊断和治疗。病程中患者无胸痛、四肢无力、发热、咳嗽、呼吸急促等不适症状。体格检查未见面色苍白,皮肤及眼睑颜色无异常。否认既往高血压、糖尿病病史及血液系统病史。血常规:WBC 8.73×109/L;RBC 3.25×1012/L;Hb 127 g/L;PLT 174×109/L。心电图、心脏彩超正常。胸部CT示胸9、10椎体左侧可见团块状密度增高影,界限尚清,大小约为2.7 cm×1.6 cm,CT值约24 Hu(见图1a)。胸椎MR增强示胸9～10椎体左侧可见肿物,大小为2.3 cm×1.4 cm×2.7 cm,呈等T1或稍高长T2信号,边界清,邻近骨质未见明显异常(见图1b)。检查结果回报无手术禁忌,行达芬奇机器人辅助胸腔镜下左后纵隔肿物切除术。术中探查发现左后下纵隔近胸9～10椎体旁见一囊实性肿物,包膜完整,分离过程中发现肿物血供丰富,手术切除顺利。术后病理回报:(后纵隔肿物)EMH(见图2)。免疫组化:Mum-1(散在+);Bcl-6(部分+);Bob-1(散在+);Ki67(+);EMA(散在+);CD3(散在+);CD20(散在+) ;TdT(散在+);CD15(部分+);PAX-5(散在+);MPO(+);CD34(-);CD117(-);E-Cadherin(-);CD163(部分+);EBER(标本组织阴性;对照组织阳性)。术后随访至今,影像学检查和血液检查(血常规等)未见异常。

图1 患者胸部增强CT和胸椎增强MRI影像

图2 患者病理HE染色结果(×100)

2 讨论

在胚胎和胎儿发育阶段,造血细胞主要集中在卵黄囊、肝脏、脾脏、淋巴组织、骨髓等部位,而出生后只有骨髓成为造血的主要器官。成人体内有30%的骨髓负责造血功能,主要位于近心端的长骨、骨盆、头骨、肋骨以及椎骨等部位。在病理情况下,除了骨髓之外,其他器官或组织也可能参与造血功能,这种出现在骨髓以外的造血现象称为EMH。髓外造血的引发原因主要是骨髓造血功能受损,其中缺铁性贫血、恶性贫血、骨髓纤维化、白血病等是导致骨髓造血功能受损的主要原因。有文献报道,感染、肿瘤和代谢性疾病也可导致髓外造血[1]。

髓外造血常见发病年龄为 20～89 岁,男女发病比例为 5∶1。LALUEZA等[2]指出髓外造血最常见于肝脏和脾脏,较少见于胸膜、肺、胃肠道、乳腺、皮肤、肾、肾上腺等部位,后纵隔发生率则更低[3-4]。后纵隔髓外造血一般发生在脊柱旁沟,其机制尚不明确,张淑倩等[5]报道可能是由于一小部分造血组织存在于纵隔脊柱旁骨膜下,在病理状态下为满足造血功能需求,出现过度增生,引起髓外造血。

后纵隔髓外造血患者很少出现直接症状,只有当病变发生在椎管附近或硬膜下时,导致脊髓受压出现相关症状,或因贫血、肝脾肿大等相关症状入院检查时才会发现髓外造血。因此,后纵隔髓外造血多数是通过体检发现,并且大多是经过仔细询问病史得以诊断。但有文献报道相当数量的髓外造血患者自述并无明确引发骨髓造血功能受损的病史[6],本病例即是这种情况,分析其原因,考虑可能是这部分病人曾患有隐匿的骨髓造血功能受损疾病,并已痊愈,故无法明确。

后纵隔髓外造血没有典型的影像学特征,胸部CT检查多数表现为单发或多发软组织肿块,边缘清楚,纵隔窗显示为椭圆形或丘形的隆起肿物,增强扫描下多数表现出明显的强化[7]。理论上后纵隔髓外造血可以发生在纵隔脊柱旁的任何部位,但多见于中、下胸椎旁(T7～10水平)[8]。有文献报道后纵隔髓外造血侵犯到椎骨时,可以观察到胸椎椎体皮质变薄,骨髓腔扩大,骨小梁呈栅栏状改变[9]。后纵隔髓外造血的胸部MRI可观察到梭形或半圆形的软组织密度影,如有多个病灶连续排列时可呈现出波浪状的特点,病灶的信号强度与造血细胞的活跃程度有关[10]。刘灵灵等[11]发现活跃的髓外造血组织在MRI上显示出丰富的血管分布,T1WI图像上呈现等信号,T2WI图像上呈现高信号;相反,对于不活跃的髓外造血组织,因为出现铁质沉积从而导致T1WI和T2WI图像呈现低信号,但是也有少部分病灶因为脂肪变性而呈现高信号。除影像学检查外,可通过CT引导下对后纵隔肿块进行穿刺活检加以明确性质,如穿刺获取到呈红色果冻状的组织样本,经过病理检查确认为造血组织后,即可明确后纵隔髓外造血诊断。髓外造血在大体病理组织切面上,可见到深红或紫红色的病灶,镜下可观察到结节状的组织,其中包含脂肪组织和各个发育阶段的幼红细胞、幼粒细胞和巨核细胞,这些细胞表现出活跃的造血功能;并可观察到大量有核红细胞聚集,核位于中心,呈圆形且较大,染色质浓染,核仁欠清晰,胞浆宽且呈红染。

由于后纵隔最常见病变为神经源性肿瘤,髓外造血极少见,往往会被临床医生误诊。本病例即因为自述无引发骨髓造血功能受损病史,术前诊断为后纵隔神经源性肿瘤,后经术后病理证实为髓外造血。还有后纵隔髓外造血侵犯到椎骨误诊为脊柱结核的病例报道[9]。

后纵隔髓外造血为良性病变,诊断明确的无症状患者可选择定期观察,不需外科手术。而对于出现压迫症状或病变性质不明确的患者,则需要进行手术治疗。有文献报道当髓外造血合并血液系统疾病时,不恰当的外科手术切除可能会导致贫血症状的加重[12],应慎重对待。有研究表明[13],髓外造血对小剂量放射线比较敏感,因此放射治疗通常可以取得较好的疗效。此外,KOCH等[14]的研究发现输血以及铁螯合剂也是治疗髓外造血较成功的方法之一。有报道指出脾脏切除后髓外造血病灶也可明显缩小,但当髓外造血为单发病灶或病变较小时,脾脏切除所带来的副损害会更多[12],故应谨慎应用。结合本例患者诊治经验,对于后纵隔髓外造血不伴有血液系统疾病的患者,手术切除可避免病变进一步增大而产生压迫症状,且随访观察提示预后良好,故手术切除是恰当、可行的,但是后纵隔髓外造血的手术指征仍需要进一步探讨。