鼓膜完整的传导性耳聋病因及手术治疗效果分析

李立恒 张敏 魏建初*

鼓膜完整的传导性耳聋门诊较常见，患者表现为逐渐出现的听力下降，且听力损伤程度较重，通常病史较长，检查见鼓膜完整，影像学多平面重建MPR 可以分辨较明显的听骨链中断或连接异常。鼓室探查可以确定听骨链的连接方式。听骨链畸形是传导性耳聋常见的类型，手术重建听骨链为首选治疗方法，可以获得较好的效果。本文探讨鼓膜完整的传导性耳聋的病因并分析手术治疗的效果。

1 资料与方法

1.1 临床资料 收集2018 年1 月至2022 年12 月本院20 例完成手术并有随访记录的传导性耳聋患者的临床资料。男11 例，女9 例；平均年龄18.4 岁。右侧10例，左侧5 例，双侧5 例（选择听力较差耳手术）。16例为逐渐出现的听力下降，4 例有外伤后听力下降。纳入标准：听力下降病史通常＞1 年，未合并其他耳廓畸形，听力图显示传导性听力下降（ABG＞30 db），术前颞骨CT 显示听骨链连接异常或镫骨底板异常。排除标准：听力图显示感音神经性听力损失，CT 显示鼓室乳突高密度影，合并内耳畸形等。

1.2 方法 所有患者均同一术者完成，排除手术禁忌证，全身麻醉后8 例患者行耳后切口，4 例行耳内切口，8 例行耳内镜手术，术中将鼓耳道皮瓣向前翻转，使听骨链充分暴露于手术视野。若镫骨底板活动可，并有正常板上结构时行部分听骨链赝复物（PORP）植入；若有板上结构异常，卵圆窗发育不良行全听骨链赝复物（TORP）植入术；若镫骨底板固定或卵圆窗发育不全时植入Piston；再耳屏软骨修剪后放置在听骨假体和鼓膜之间。听骨由德国科思公司生产的钛合金听骨重建听力。术后明胶海绵周围固定，抗炎治疗。术后3 个月和1 年回访听力，以500 Hz、1 kHz、2 kHz、4 kHz 的气骨导差（ABG）评估听力恢复情况，ABG 恢复到20 db 内为手术成功标准。

1.3 统计学方法 采用SPSS 23.0 软件。手计量资料以（±s）表示，比较用配对样本t检验。P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

20 例手术患者中，术中发现听骨链畸形10 例，其中Teunissen-Cremers 分型I 型患者1 例。II 型患者1例。III 型患者7 例，IV 型患者1 例。锤骨畸形仅有1例，为锤骨前韧带骨化固定。6 例患者有砧骨畸形（包括砧骨的豆状突起与镫骨融合、砧骨长脚缺失、砧骨长脚错位、砧镫关节松弛），均为砧骨长脚的畸形。6 例患者有镫骨畸形（包括镫骨底板固定、畸形镫骨足弓借软组织附着于鼓岬上、镫骨仅见底板、镫骨头缺失、发育异常）；4 例为外伤后听骨链断裂；6 例为耳硬化症患者，表现为镫骨底板固定。术中6 例患者行PORP 植入术，6 例患者行TORP 植入术，6 例患者行Piston 植入术，1 例行外耳道及鼓室成型和1 例听骨链松解粘连。手术患者无周围性面瘫，脑脊液耳漏，鼓膜穿孔，术后均恢复良好，术后有眩晕的患者9 例，在4 d 内缓解，有1 例味觉下降2 周后恢复，无耳鸣患者。随访期间有1 例人工听骨脱落移位，听力改善不佳，其余均未有类似并发症发生。患者手术前后听力指标比较见表1、图1。

图1 患者手术前后恢复的听力图

表1 患者手术前后听力指标比较［（±s），db］

表1 患者手术前后听力指标比较［（±s），db］

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3 讨论

听骨是传导听力的最重要结构，听力传入震动鼓膜，通过锤骨-砧骨-砧镫关节将震动传导至镫骨底板引起卵圆窗震动和淋巴液流动［1］。当听骨链传输出现困难就会出现空气传导障碍。本资料中传导性耳聋中听骨链畸形最多，目前国外的统计数据表明先天性中耳畸形的发病率为1/15,000［2］。发病率较低，以单侧发病多见，一般的定义不伴有内耳，外耳道畸形。本资料20例传导性耳聋患者听骨链畸形包括其发育畸形和中断，耳硬化症及外伤后听骨链脱位引起的传导障碍。

听小骨主要由第一和第二鳃弓的间充质发育而来，Meckel 软骨发育成锤骨和砧骨，Reichert 软骨发育成镫骨，该软骨发育的异常会导致听骨链的发育畸形［3］。患者听力障碍可能出生就已存在，据报道，EYA1 基因和FGFR2 基因及SOX4 基因的突变可能也是听骨链异常的原因［4］。人工听骨重建手术首先由zollner 提出应用生物合成材料，后来出现钛合金金属［5］，材料的改进使手术效果改善。目前人工听骨重建术主要分为3 型［6］：①镫骨底板活动并且板上结构存在可应用PORP 重建；②镫骨板上结构缺如可应用TORP 重建；③镫骨底板固定时则可应用Piston 重建。杨海弟等［7］对听骨链畸形15 例（17 耳）手术，相较于术前，术后3 个月、术后1 年平均ABG 均明显缩小，但术后3 个月与术后1 年的ABG 缩小程度差异无统计学意义。与本资料结果一致。

本资料显示大部分患者术前CT 的多平面重建，将锤砧关节，砧蹬关节重建后可以初步判断听骨的情况。ZHANG 等［8］对132 例患者治疗，90 例（62.1%）经术前HRCT 诊断为单纯听骨链畸形，1 例为中耳异常，55例（37.9%）报告完全正常，多数听骨链发育不全或发育不良的患者，如砧骨长突发育不全/发育不良、镫骨上部结构发育不全、卵圆窗闭锁等，在术前HRCT 中易被发现。本资料术前CT 阅片发现的听骨链畸形，尤其是镫骨及砧骨的异常连接，和术中探查基本一致。SHEEHY 等［9］通过446 例听骨植入，发现打开卵圆窗导致严重的感音神经性听力损伤，故卵圆窗区域风险较大。

耳硬化症的6 例患者中，有2 例女性患者术前存在Willis 误听，且都是生育后，有2 例患者有卡哈切迹的出现，术后消失，但不是典型的骨导在2 kHz 下降，患者气导也在2 kHz 有下降。这些病史对于诊断耳硬化症有较好的指导作用，患者术前CT 无明显异常，无明显的双环征，这需要较好的评估听力检查。

对于听骨链畸形患者也有需要植入中耳助听设备，如骨锚式助听器（BAHA），振动声桥（VSB），骨桥（BB）等方法［10］。本资料患者术后听力不佳2 例，为前庭窗发育不良，目前听骨链畸形手术可以有效改善听力，疗效明显。手术方式无论是显微镜还是耳内镜均能获得良好的手术效果。故需重视鼓膜完整的，渐进性的听力下降。