小婴儿重症主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术治疗6例随访观察

吴 琳 刘 芳 齐春华 侯 佳 张立凤 陆 颖

主动脉缩窄占先天性心脏病的5.1%～8.1%[1,2]，其中部分患儿可在出生后不久即出现严重左心功能不全，需要经导管介入治疗或者外科手术紧急干预。经导管球囊扩张术始于1982年，作为外科手术治疗的替代疗法，已被广泛应用于>1岁儿童与成人主动脉缩窄的治疗，但国际上对于新生儿或小婴儿的主动脉缩窄治疗策略尚存有很大争议。对于<6月龄婴儿主动脉缩窄球囊扩张成形术的成功率以及并发症，国外各心脏中心的报道也不尽相同，而国内尚未见此方面的报道。2006年起复旦大学附属儿科医院心血管中心对重症主动脉缩窄患儿施行经皮球囊扩张成形术治疗，并制定介入治疗的疗效评价指标和随访方案，本文总结分析其中<6月龄婴儿主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术的即刻疗效和随访资料，旨在为临床对小婴儿施行经皮球囊扩张术提供借鉴。

1 方法

1.1 纳入标准 完全满足以下4条者进入本文分析。①符合复旦大学附属儿科医院心血管中心制定的重症主动脉缩窄行经皮球囊扩张成形术的指征：a.局限性主动脉缩窄，缩窄长度<5 mm，不合并主动脉弓发育不良；b.单纯型主动脉缩窄或合并其他无需外科手术治疗的心脏内畸形；c.超声心动图测量跨缩窄段收缩期压差>20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。②存在心功能不全症状和体征。③年龄<6月龄。④随访时间超过6个月。

1.2 经皮球囊扩张成形术即刻疗效评价指标[3]①形态学指标：主动脉缩窄段直径增加>30%；②血液动力学指标：术后跨缩窄段压差<20 mmHg或压差下降>50%。

1.3 随访方案 随访均在复旦大学附属儿科医院心血管中心专科门诊完成。于术后～2周、～6个月和～12个月进行随访，之后每年随访1次。随访内容：①股动脉损伤：股动脉穿刺侧搏动减弱或消失；②主动脉再狭窄：下肢血压低于上肢血压，超声心动图估测跨缩窄段收缩期压力阶差>20 mmHg；③左室收缩功能：超声心动图检测左室射血分数(LVEF)<60%为异常；④动脉瘤形成：主动脉造影或CT显示术后新出现的主动脉壁膨出，膨出部的直径大于该部位主动脉直径的20%[4]。

1.4 资料提取 包括性别、术前的年龄、体重、临床表现、胸部X线片等一般资料，介入治疗前后超声心动图等检查资料，随访方案的内容。

1.5 经皮球囊扩张成形术 采用气管插管全身麻醉下，经皮穿刺及股动脉插管。应用0.889 mm(0.035 英寸)Terumo直头超滑导丝与4F端侧孔(MP)导管试以越过缩窄段至主动脉弓部，分别测定缩窄部上下压力阶差。然后换入0.889 mm加硬交换导丝，送入4F猪尾导管直至升主动脉，行前后位及左侧位造影，显示主动脉缩窄部位、程度、范围及主动脉弓发育情况，并测定主动脉缩窄部、缩窄上下部及横膈面主动脉直径。造影结束后，根据主动脉缩窄严重程度选用合适直径的球囊扩张导管。沿260 cm加硬导丝，上行球囊至主动脉缩窄部，调节球囊中央骑跨于缩窄部。充盈球囊，直至“腰凹”消失。撤出球囊后，再次行升主动脉造影，进行形态学评价，并测定缩窄段前后压力阶差变化。

2 结果

2.1 一般情况 截止2009年12月31日，有6例<6月龄的重症主动脉缩窄经皮球囊扩张成形术患儿进入本文分析，男4例，女2例；年龄32～153 d，平均(91±44)d；体重3.0～6.0 kg，平均(4.7±1.0)kg。6例患儿1.4中包含的内容见表1。6例患儿均表现为股动脉搏动明显减弱或难以扪及搏动，不同程度心功能不全征象，胸部X线示心影显著增大。例5和6因突发性心源性休克合并严重代谢性酸中毒入院，pH分别为6.8和6.99，BE值分别为-23.8和-23.9；例6入院后需心肺复苏和机械通气，例1、5和6 LVEF显著降低(LVEF<60%)。

2.2 经皮球囊扩张术后即刻主动脉形态学评价 6例患儿术前均为局限性主动脉缩窄，缩窄段长度<5.0 mm，缩窄段直径为1.58～3.0 mm，缩窄后近端可见不同程度扩张，均未见动脉瘤。球囊直径选择参照缩窄前与膈面主动脉内径的均值，一般为缩窄段直径的2.5～3.0倍(表1)。6例患儿选择的球囊直径为4～8 mm(Tyshak、Bard及Cordis公司球囊，长度均为2 cm)，球囊直径与缩窄部直径比值为2.2～3.8，平均(2.8±0.3)。行经皮球囊扩张术后，主动脉缩窄部直径较术前明显增大，由术前的(2.18±0.48) mm扩大至术后的(4.00±0.83)mm，平均增加(1.87±0.32)倍(表1)。例6在经皮球囊扩张术后即刻造影发现动脉瘤形成(术前：图1A,术后：图1B)，余患儿未见动脉瘤形成。

2.3 术后即刻血液动力学评价 6例患儿经皮球囊扩张术后15 min均行超声心动图主动脉缩窄部前后压力测定，缩窄前后收缩期压力阶差由术前的(46±11)mmHg降至术后的(14±7)mmHg，例2极重度主动脉缩窄患儿由术前的76 mmHg降至术后的32 mmHg，下降程度>50%，余5例患儿在扩张术后跨缩窄收缩期压差均<20 mmHg。6例患儿均在术后第1天顺利撤离呼吸机，术后1周均随访超声心动图，3例术前LVEF显著降低的患儿LVEF均有明显改善。

2.4 随访 6例患儿随访时间为6～49个月，平均(23.3±13.1)个月。

2.4.1 股动脉损伤随访 例3术后早期发现穿刺部位股动脉搏动消失，但下肢皮肤温度与对侧无明显差异，随访至今3年余，发育及活动良好。余5例未见股动脉损伤。

2.4.2 主动脉再狭窄随访 例3和6超声心动图随访显示跨缩窄收缩期压差逐渐增大，分别于术后6和18个月再次行心导管检查，主动脉缩窄前后收缩期压力阶差分别增至31和50 mmHg，予第2次经皮球囊扩张术治疗，术后收缩期压力阶差分别降至0和18 mmHg。例3和6至今已分别随访43和10个月，收缩期压力阶差稳定。余4例患儿术后随访收缩期压力阶差稳定，上下肢血压关系正常，本组主动脉再狭窄发生频数2/6例。

2.4.3 左室收缩功能随访 例1合并左室心肌致密化不全，术后11个月随访LVEF恢复至64%，停用洋地黄与利尿剂，仅予以血管紧张素转换酶抑制剂及小剂量β受体阻滞剂；余5例患儿均于术后早期(<1个月)即停用所有抗心功能衰竭药物治疗，LVEF测定值>60%，临床心功能不全症状消失。

2.4.4 动脉瘤随访 例6第1次经皮球囊扩张术后显示动脉瘤形成，术后18个月因主动脉再狭窄行第2次球囊扩张术治疗，术前造影显示动脉瘤自行消失，术后无动脉瘤形成(图1C、D)。余5例未见动脉瘤形成。

图1 例6患儿术前、术后即刻和动脉瘤随访

Fig 1 Follow-up results of preoperative, postoperative immediate situation and aneurysm in case 6

Notes A: discrete native aorta coarctation(arrow); B: aneurysm formation after the initial balloon angioplasty (arrow); C: recoarcation of aorta occurred and the aneurysm regressed spontaneously over 18 months after the initial procedure(arrow); D: successful relief of recoarcation without aneurysm formation by the repeat balloon angioplasty(arrow)

3 讨论

重症主动脉缩窄患儿在出生后不久即可出现临床症状。出生后2周内，动脉导管的突然关闭可导致患儿下半身低灌注，造成严重酸中毒；同时由于体循环阻力的骤然升高，左心室后负荷急剧增加，导致左心功能衰竭，心影显著增大，往往需要前列腺素E1持续静脉滴注维持动脉导管重新开放，并予以紧急手术或介入干预[2,5]。本研究6例患儿临床上均有不同程度心功能不全症状和体征，表现为呼吸增快、多汗、喂养困难和心影显著增大，例5和6出现严重低心排性休克与酸中毒，术中造影均显示动脉导管已经关闭。因此，严重左心室功能不全往往是重症主动脉缩窄患儿在出生后早期就诊和给予紧急干预的主要原因。

经皮球囊扩张术疗效与手术相仿，但可避免出血、下肢麻痹、神经损伤以及乳糜胸等手术相关并发症[1,2,6,7]。国内其他心血管中心也相继报告主动脉缩窄患儿施行经皮球囊扩张术治疗，获得满意的近期和远期疗效[8～10]。

然而，在小婴儿主动脉缩窄治疗策略中，经皮球囊扩张术目前尚存争议[11～14]。但在国外不少心血管中心，球囊扩张术仍被视为小婴儿甚至是新生儿局限性主动脉缩窄的一线治疗手段[2]。尤其是在重症主动脉缩窄合并严重左心功能不全或合并复杂心脏内畸形的小婴儿中，由于手术病死率高达5%～15%，大多数心血管中心主张导管介入治疗[3，15，16]。本研究中例1、5和6临床表现为严重左心功能不全，超声心动图检查示LVEF<50%，例1还合并左室心肌致密化不全，常规外科手术风险极高。而在经皮球囊扩张术后，3例患儿恢复顺利，术后第1天均顺利撤离呼吸机，无任何并发症，术后1周行超声心动图检查示LVEF明显改善。

依据文献[3]标准，从术后即刻主动脉形态学和血液动力学指标来看，本文6例患儿经皮球囊扩张术均即刻成功，与文献报道的即刻成功率(88%～100%)较为一致[1,2,4,6,17]。

目前小婴儿主动脉缩窄经皮球囊扩张术治疗中，最引人关注的问题是术后主动脉再狭窄的发生与动脉瘤的形成。有研究显示，经皮球囊扩张术后再狭窄与动脉瘤的发生明显高于外科手术[1,2,6,12,17]。文献报道，对于≤3月龄患儿，经皮球囊扩张术后主动脉再狭窄的发生率为50%～71%，动脉瘤的发生率为0～5%[6]。本研究6例患儿随访6～49个月，6例中2例发生主动脉再狭窄，但通过第2次球囊扩张术后均成功解除狭窄。6例中2例患儿目前随访期限尚不足1年，仍需继续随访观察是否发生主动脉再狭窄。对于动脉瘤的定义各心血管中心不尽相同，本研究采用的定义是，术后新出现的主动脉壁膨出，膨出部的直径大于该部位主动脉直径的20%[4]。例6术后即刻发生小型动脉瘤，术后18个月因主动脉再狭窄行第2次扩张术，证实动脉瘤自行消失。余5例患儿术后即刻无动脉瘤形成，其远期预后尚有待进一步随访。

由于<6个月的重症主动脉缩窄患儿发病率不高，且以经皮球囊扩张术治疗的患儿更少，本研究总结分析的这部分患儿的术后即刻评价指标和随访信息，缺少与不同年龄段重症主动脉缩窄患儿的数据对比，也缺乏与手术治疗重症主动脉缩窄患儿的数据对比，仅是一个描述性的结果，有待积累更多的相关病例。本研究的初步经验显示，对于重症主动脉缩窄合并左心功能不全的<6月龄患儿，由于外科手术风险高，经皮球囊扩张术可作为一种安全、有效的替代治疗方法，但其远期疗效及并发症尚有待进一步随访。

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