脾巨大血管瘤超声表现1例

王立刚，王 颖，孙终霞，洪晓平

（浙江省丽水市中心医院，浙江 丽水 323000）

病例 男，62岁，因发现左上腹肿物就诊，3月前无诱因左上腹有一西瓜大小肿块，局部轻度触痛，进食感恶心、呕吐，有腹胀不适，局部无红肿发热。血常规：白细胞4.8×109/L，红细胞 2.05×1012/L，血红蛋白 55g/L，血小板 50×109/L。门诊腹部超声提示：脾脏失去正常形态，仅于脾窝见少量正常脾脏组织回声，脾门处探及一巨大团块，占据左上腹区，下至脐水平，向右达中线，压迫左肝、胰腺、左肾明显移位，胰腺受压扭曲变形，该团块界限清晰，内部回声不均，以强回声为主，散在分布多个大小不等低回声及近似无回声性区域，并见多发细小强回声点（钙化）（图1），彩色多普勒超声提示团块周边见较丰富血流信号，尤其团块下极见环绕血流信号，供应团块及正常脾组织，并探及动静脉频谱（脾门血管）（图2）。超声诊断：脾脏混合性占位病变--血管瘤可能性大。入院后行手术，术中所见：肝脏色红质软，无肝硬化，脾脏约40cm×20cm×10cm大小，表面未见明显占位，剖开后中间可见一约18cm×15cm大小质软肿块，术后病理提示：脾海绵状血管瘤（图3）。

讨论 脾海绵状血管瘤与脾血管胚胎组织发育异常有关，为最常见的脾原发良性肿瘤，但临床较少见，根据尸检率统计发生率为0.02%～0.16%[1]。其基本病理表现为小的毛细血管增生扩张，血管内皮细胞受压变扁平，血管腔内充满血液，瘤体内也可发生梗塞、感染、纤维化、钙化等继发性病变。可呈结节型或弥漫型，脾海绵状血管瘤以结节型多见，且直径多小于2cm，直径大于5cm的血管瘤罕见，本例如此大的血管瘤实属罕见。肿瘤较小时临床表现不明显，常被忽略，多为体检时超声、CT发现；肿瘤较大时，因瘤体压迫周围脏器可出现腹胀、腹痛、胸闷、气短等不适。好发年龄为21～50岁。该病最严重的并发症为血管瘤破裂出血，文献报道其发生自发性破裂高达25%[2]，常常危及生命。另外，巨大弥漫型海绵状血管瘤可引起继发性脾功能亢进，出现各种血细胞减少的血象变化，如贫血、血小板减少、凝血功能障碍等。

脾血管瘤的超声声像图表现，与肝血管瘤相似，呈边界清晰的高回声团，无声影，肿块边缘欠光滑，有的可见周围血管进入病灶的边缘裂隙现象。瘤体内回声一致，其间可见回声较低的圆点状或细管状结构。较大者表现为分布不均匀的低回声，混合回声或瘤体内血窦形成的不规则无回声区，当有纤维化或钙化时，回声呈现不均匀性增高，钙化时后方可见声影。彩色多普勒显示直径小于2cm的瘤体基本无血流信号，较大病灶内可见星点状血流信号，血流速度较低，瘤体周边有环绕走行的动脉和静脉血流。

鉴别诊断：①脾血管肉瘤：脾血窦内皮细胞分化的间叶细胞恶性肿瘤，临床上常因左上腹痛、脾肿大、脾破裂休克而被发现。声像图表现为肿物境界不甚明了的高低混合回声，常伴有脾肿大，彩色多普勒超声显示病灶内可见丰富血流信号。脾血管肉瘤发生肝转移率较高，此时需与原发性肝血管肉瘤脾转移鉴别。②脾原发恶性淋巴瘤：在全身恶性淋巴瘤中仅占1%[3]，但在脾脏原发性恶性肿瘤中仍占首位[4]，约占70%～75%，主要发生于中老年，男性多于女性，但年龄范围大，约有15%为儿童，肿瘤生长迅速，是一种侵袭性肿瘤。声像图表现常因其生长形式不同而异，肿瘤组织在脾实质内呈局限性增长时，脾实质内出现单个或多个边缘清晰而光滑的低回声圆形肿块，肿瘤内部可发生坏死液化，形成无回声区；呈弥漫性浸润生长时，脾明显肿大，内部回声减低，无占位性改变，脾门血管一般不增宽，凭此可与肝硬化所致脾肿大鉴别；肿瘤呈小结节状弥漫性分布时，脾实质内可见弥漫性分布的小低回声区。③脾错构瘤：脾海绵状血管瘤伴有钙化的病例，需与脾错构瘤伴钙化进行鉴别。脾脏错构瘤系为罕见的良性肿瘤样病变，尸检系列的回顾显示其发生率0.024%～0.13%，错构瘤可发生于任何年龄，无性别偏向[5]，是脾胚基早期发育错乱所致，造成正常构成成分的组合比例失调，即某些成分减少而另一种成分增多，促使局部脾组织向单方面发育所致，瘤内主要为失调的脾窦构成，大多数表现为单发的圆球形、分叶状的实性结节，边界清楚，无包膜。超声显示脾形态正常或失去正常形态，脾实质内显示圆形的均匀等回声或强回声光团，边界清，光滑，当肿瘤发生钙化时，可见瘤体内出现强回声，后伴声影。然而错构瘤钙化常常位于病灶中心、呈斑块或爆米花样钙化，此征象有助于血管瘤的鉴别。

目前本病在临床被认为较难诊断，超声检查作为无创、方便的检查方法，具有明确的声像图特征，能为临床提供可靠的诊断依据，尤其是术前诊断具有重要的价值。

]

[1]Kutok JL,Fletcher CD.Splenic vascular tumors[J].Semin Diagn Pathol,2003,20(2):128-139.

[2]WillcoxTM,SpeerRW,SchlinkertRT.Hemangiomaofthe spleen:presentation,diagnosis,and management[J].J Gastrointest Surg,2000,4(6):611-613.

[3]Brox A,Bishinsky JI,Berry G.Primary non-Hodgkin lymphoma of the spleen[J].Am J Hematol,1991,38(2):95-100.

[4]Dachman AH,Buck JL,Krishnan J,et al.Primary non-Hodgkin’s splenic lymphoma[J].Clin Radiol,1998,53(2):623-624.

[5]Kalisha AH,Frank GC,Pauline MC.Calcifying fibrous pseudotumor versus inflammatory myofibroblastic tumor:a histological and immunohistochemical comparison[J].Mod Pathol,2001,14:784-790.