以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮20例临床分析

郑可弟

以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮20例临床分析

郑可弟

目的探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特征。方法回顾性分析20例SLE患者的临床资料和实验室检查结果。结果本组患者临床表现及血象缺乏特异性，但所有患者均具备SLE相关的多种自身抗体阳性及不同程度的皮肤、黏膜、关节等症状，以贫血为主要表现者14例(70.0%)，以出血为主要表现者9例(45.0%)，以溶血性贫血为主要症状者2例(10.0%)，白细胞减少者 8例(40.0%)，血小板减少者者 11例(55.0%)，全血细胞减少者 4(20.0%)。骨髓形态学改变缺乏特异性。2例溶血性贫血患者 Coombs试验均为阳性，尿蛋白阳性者12例(60.0%)。结论血液系统症状可以是SLE的早期表现，当患者以血液系统症状就诊时，临床医生应提高警惕性，可进行与SLE相关的检查，这对减少误诊率和提高诊断率至关重要。

系统性红斑狼疮;首发症状;血液系统症状

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫异常引起的多脏器多系统功能损害性疾病［1］。SLE患者早期出现的症状千变万化，首发症状也因人而异。患者可有血液系统异常，表现为一系、两系或全血细胞减少，常见症状有贫血及出血，易合并感染，临床易误诊为再生障碍性贫血(AA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、骨髓增生异常综合征(MDS)及自身免疫性溶血性贫血(AIHA)等疾病［2］。为减少误诊率，我们对20例以血液系统症状为首发症状的 SLE患者血液学资料进行回顾性分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 20例SLE患者为2006年2月至2010年6月住院患者，均为女性，年龄20～50岁。患者入院后确诊时间为3～30 d。20例患者均符合美国风湿病学会1982 SLE分类标准。

1.2 方法 对15例患者行血常规、尿常规、骨髓细胞学分类及抗核抗体(ANA)、抗ENA抗体、抗双链DNA抗体、血沉、及心脏彩超及X线检查。

2 结果

20例患者的临床特征及实验室检查结果见表1。表中1、2、8号病例表现为正常骨髓象;4、6、13号病粒系增生极度活跃，其他系统无异常改变;9、11、12、17号病例粒系增生明显，巨核数目多，功能欠佳;3、5、10号病例红系增生明显，巨核功能差，其中15号病例巨核数目多，确诊为Evans综合征，3、5号病例巨核数目正常;7、12、20号病例骨髓示缺铁性贫血，同时伴有巨核数目正常，功能差;18、19号病例为红系增生极度活跃，行网织红细胞计数及 Coombs试验，确诊为AIHA。

表1 20例SLE患者临床特征及实验室检查结果

3 讨论

SLE是一种可累及全身任何脏器的疾病，40%SLE患者有白细胞减少，60%患者有贫血及血小板减少，20%的患者表现为全血细胞减少，不少SLE患者以血液系统症状为首发症状［3］。甚至有部分患者以血液系统症状为首发表现，但若干年后方确诊为SLE。本组20例患者以血液系统异常为首发症状就诊时，临床表现及血液学改变虽呈多种多样且缺乏特异性，但具有以下特点:①患者均为20～50岁;②患者均有不同程度的乏力、低热、皮肤损害、关节症状、尿蛋白及多种自身抗体阳性［4］;③70.0%的患者表现为贫血，其中有3例骨髓分类表现红系增生明显，巨核数目正常或增多，因巨核数目改变不符合再生障碍性贫血诊断标准，因此排除该诊断;④临床初诊1例怀疑为MDS患者，骨髓三系未发现病态造血，排除MDS;⑤3例初诊考虑ITP者，1例骨髓表现粒系增生明显活跃，巨核数目多，功能欠佳，1例为正常骨髓象，不符合ITP骨髓象表现。1例首诊检查网织红细胞计数为6%，骨髓表现为红系增生明显伴巨核数目增多，功能差，确诊为Evans综合征。2例患者初诊时确诊为AIHA，经激素治疗效果差，且间歇发热。而上述3种疾病均为自身免疫性疾病，可以是SLE不同时期的表现。上述6例患者的SLE相关抗体检测结果均呈阳性，排除ITP、Evans综合征及AIHA;⑥3例患者初诊时考虑为缺铁性贫血，骨髓结果示外铁染色阴性，巨核数目正常，功能差补铁对症治疗过程中出现面部红斑、口腔溃疡，行相关检查后确诊为SLE;⑦1例患者持续高热，在排除血液病、传染病及恶性肿瘤后，高度怀疑SLE，多次查ANA均为阴性，住院30 d后复查ANA结果示阳性，确诊SLE。

SLE患者临床表现复杂多变，首发症状也因人而异。近年来，随着对SLE认识的提高和免疫学诊断技术的进展，早期轻型和不典型的SLE病例日益增多，而漏诊和误诊的病例也不少，SLE的临床诊断率与临床医生对该病的认识有关［5］。SLE是一种多见于女性的疾病，当年轻患者尤其是女性患者主要以血液系统症状就诊时，临床医生应注意以下几点［6］:①询问有无长期低热、乏力、口腔溃疡、易脱发、关节痛等;②注意面部、口腔、及四肢皮肤黏膜有无异常表现;③注意尿常规有无异常，特别是尿蛋白;④常规行ANA筛查实验，对减少误诊率和提高早期诊断率有重要意义;⑤必要时再行补体、DsDNA、ENA抗体谱等检查。

［1］ 叶任高，沈清瑞，余学清.肾脏病诊断与治疗学.人民卫生出版社，1997:271-280.

［2］ 王桂菊.系统性红版狼疮相关性血液病血液学异常临床特征.中国实验血液学杂志，2002，10(4):359-361.

［3］ 张幼利，张学武，贺联印，系统性红版狼疮相关血液学异常临床内科杂志，1998，15(3):160-161.

［4］ 洪宝源.系统性红斑狼疮时血液学改变.中华内科杂志，1986，25(1):47.

［5］ 周小勇.成人系统性红斑狼疮的诊断和处理原则.国外医学皮肤性病学分册，2000，26(6):361-363.

［6］ Steinberg AD，Gourley MF，Klinman DM，et al.Systemic lupus ery-thematoses.Ann Intern Med，1991，115:548.

Analysis of 20 SLE patients with initial hematological symptom

ZHENG Ke-di.
Department of Rheumatism medical，Shantou Center Hospital，Guangdong 515031，China

ObjectiveTo explore the clinical characteristics of initial hematological symptom in SLE patients.MethodsClinical features and hematological dates of 20 cases were reviewed and analysed.ResultsThese patients were short of specificity in clinical manifestation and hemogram.However，all cases had multiple SLE-related autoantibodies and varying extent dermal，mucomembranous and articulation.The incidence of primary symptom in the 20 cases was as follow:14 anemia(70.0%)，9 purpura(45.0%)，2 hemolytic anemia(10.0%)，8 leukopenia(40.0%)，11 thrombo cytopenia(55.0%)and 4 pancytopenia(20.0%).The bone marrow examintions were short of specificity，2 cases with hemolytic anem ia Coombs’test positive.Proteinuria of 12 cases were positive(60.0%).ConclusionThe clinical manifestation of hematological abnormality may be primary symptom of SLE.Physician should pay attention to it and determine multiple SLE related auto antibodies.

SLE;The primary symptom;Hematoligical symptom

515031 汕头市中心医院风湿内科