血管网状细胞瘤临床分析

陈锦轮 陈 成 赵 永阳 万勇

血管网状细胞瘤是vonHippel-Lindau病(家族性视网膜及中枢神经系统血管瘤病，VHL)的一个表现。VHL是罕见常染色体显性遗传病，基因位于3号染色体，发生率约为l/36 000。临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱或血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、副睾等的囊肿。本病约有85%以上的血管网状细胞瘤位于颅后窝，且大多位于小脑半球，少数位于幕上［1］。本文就VHL的临床表现和治疗做出相关阐述，以期对临床工作有所帮助，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组24例患者选自我院2007年1月至2009年6月收治的血管网状细胞瘤患者，以上患者肿瘤位置均位于小脑部，其中18例有家族史。24例中，男21例，女3例;年龄21～43岁，平均年龄32.7岁;病程3个月～4年，平均1.8年。

1.2 临床表现 22例以头痛为主诉就诊，其中伴有眼球震颤者5例，听力减退者5例，走路不稳者3例，偏侧感觉障碍者1例。

1.3 辅助检查 血常规检查中5例伴有红细胞增多症，可见红细胞及血红蛋白增高，其外周血红细胞数高达6.0×1012。

脑脊液检查中有2例呈蛋白质含量增高，而细胞数正常的蛋白细胞分离现象。CT检查所有患者均可见到大囊内有不同大小的瘤结节，囊内为低密度影，边缘清晰，加强扫描后可以见到瘤结节强化，其中3例可见高密度或等密度类圆形病灶，与瘤结节都呈均匀一致性增高，肿瘤周围可见低密度水肿带。MRI检查可见所有患者肿瘤T1信号强于脑脊液，T2长，其中15例患者瘤结节为等T1和长T2。

1.4 方法 对本组24例均施行手术治疗的方法，在手术治疗前用CT及MRI定位诊断。对18例囊性血管网状细胞瘤患者先切开囊壁，吸去囊液，沿囊壁寻找瘤芽，多数为小结节状，位于近第四脑室侧的小脑表面，全部切除肿瘤结节，即可不再发，不必切除全部囊壁。对于6例实质性肿瘤，因为血供很丰富，在肿瘤周围正常脑组织处分离，不可损及肿瘤，也不可穿刺或活检，以免出血难止。

2 结果

本组24例均行手术切除成功，成功率为100%;其中2例实质性肿瘤患者因手术后出血抢救无效死亡，其余均临床治愈，临床治愈率为91.7%;随访1年，复发2例，经再次手术配合化疗后治愈。

3 讨论

血管网状细胞瘤又称血管母细胞瘤(heman gioblastoma)，为颅内的真性血管性肿瘤。本病为良性肿瘤，称其为血管母细胞瘤易被误认为属于恶性，故以称血管网状细胞瘤为宜。本病好发于20～40岁的青壮年，以男性居多，部分患者有家族史。

小脑是血管网状细胞瘤的最好发部位，本组24例患者均发病于小脑部。肿瘤亦可发生于大脑、脊髓和脑干等。当本病伴有视网膜血管瘤或肾、肝、胰等脏器的发育缺损(多为囊肿、如多囊肾)或肿瘤时，则被称为Von Hippel Lindau病或Lindau氏病。肿瘤中约70%～80%伴有囊变，有时伴有红细胞增多症［2］。随着肿瘤体积的不断增大，除其占位效应外还可压迫第四脑室产生梗阻性脑积水，由此引起颅内压的增高，尤其当肿瘤出血或囊性变时可使症状突然加重，另外肿瘤压迫周边小脑组织产生相应的小脑功能障碍。临床表现随肿瘤所在部位而不尽相同。肿瘤位于颅后窝者以颅内压增高(头痛、呕吐、视乳头水肿)最常见，其次为小脑功能障碍(平衡障碍、眩晕、共济失调、眼震等)、颅神经受累，部分患者还可出现颈项强直。其它部位肿瘤则出现相应症状和体征。该病以颅内压增高引起的头痛发病者较多(76%)，小脑症状发病者占10%，病程平均7个月左右。入院时的神经系统体征有视乳头水肿(70%～90%)、小脑症状(61% ～ 76%)、眼震(42% ～ 62%)［3］。一般症状进展缓慢，可因肿瘤出血或囊变而有起伏或急剧变化。一部分患者(10%～50%)有红细胞增多症及血色素的增加。部分患者合并肝、肾、脾的囊肿或肿瘤。实验室检查发现不明原因的红细胞增多时有助于本病的诊断。颅脑CT扫描及磁共振成像(MRI)检查可对肿瘤进行定位及定性诊断，囊性肿瘤多呈现为“大囊含小结节”。脑血管造影可显示肿瘤结节影，在明确瘤结节的数量和性质方面，有时较CT更为敏锐和精确。

小脑血管网状细胞瘤适于手术治疗，全切除一般均可以治愈，但不排除复发的可能。对于囊性肿瘤，瘤结节的切除是关键，一旦遗漏将极大可能引起术后的复发。手术时先切开囊壁，吸去囊液，沿囊壁寻找瘤芽，多数为小结节状，位于近第四脑室侧的小脑表面，全部切除肿瘤结节，不必切除全部囊壁。本组24例患者中有18例患者为囊性肿瘤，其经手术全切除治疗后全部治愈，无死亡病例，术后复发1例，经再次手术并配合化疗治疗后治愈。对于实质性肿瘤，手术全切除的难度较囊性肿瘤为大，主要原因为肿瘤血管比较丰富，术中操作不慎很容易造成肿瘤出血而引起死亡。另外，有时肿瘤在脑干附近并与其紧密相连，增加了手术切除的危险性，使得肿瘤全切除更加困难。本组有4例患者为实质性肿瘤，手术成功切除2例，其余2例因术后肿瘤出血治疗无效死亡。另外成功切除的其中1例患者术后复发，经再次手术后治愈。由此可见，实质性肿瘤的手术治疗成功率低，而术后病死率及术后复发率较囊性肿瘤患者均高，对于该类肿瘤患者在临床确诊后应正确评估病情变化，采取相应措施进行治疗，在手术操作时一定要谨慎小心，对不适合手术者也可采取化疗改善临床症状，待手术时机成熟时再行完全根治。

1 马中囤，罗丽娟.小脑内囊性血管网状细胞瘤的CT诊断分析.实用医技，2008，6:26-29.

2 么喜存，张权.颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断.当代医学，2010，12:126-127.

3 李良，王海.中枢神经系统血管周细胞瘤的临床病理分析.诊断学理论与实践，2009，1:59-61.