溶血性贫血的60例临床治疗体会

娄晔 詹立辉

溶血性贫血是一组不同病因、预后不同、治疗不同的异质性疾病，根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，以确定溶血的性质和类型，对一些病例还应进一步查找病因。尽快去除诱因与病因，积极治疗原发病，给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。患者的病情得到有效的控制，并能采取正确、有效的预防措施预防并发症［1］。选取2011年1月～2012年10月收治的60例溶血性贫血患者临床治疗方法疗效满意，现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组收治的住院溶血性贫血患者60例，其中男48例，女12例。年龄6～58岁，平均28岁。有发热20例，黄疸35例，伴恶心、呕吐、肌肉酸痛加重，部分患者黄疸加重，伴出血24例，肝脾肿大5例为球形红细胞增多症。血红蛋白最低18～110 g/L，平均58.6 g/L。

1.2 方法 感染引起的溶血应使用有效抗生素，迅速控制感染；烧伤引起的溶血应积极治疗烧伤。泼尼松，成人为40～60 mg/d，口服，小儿按2 mg/(kg·d)计算。用至溶血停止、血红蛋白恢复正常后，逐渐减量而停药，疗程4～6个月，严重病例可用地塞米松10～15 mg/d，静脉滴注，好转后改为口服。有应用激素的禁忌证，用法环磷酞胺0.2 g，1次/d，静脉滴注，总量3 g左右。硫唑嘌呤2～2.5 mg/(kg·d)，口服，病情好转后渐减量。严重贫血者(血红蛋白＜60 g/L)输血。输血浆或清蛋白，以与未结合胆红素结合，将其运输到肝脏代谢；苯巴比妥能促进肝细胞微粒体中葡萄糖醛酞转移酶的生成和活化，促进肝细胞对胆红素的摄取。

2 结果

经治疗溶血得以控制，血象恢复时间7～20 d，平均13 d。全部病例病情明显好转或治愈出院。

3 讨论

溶血性贫血是指因红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足所致的贫血，与先天性红细胞内在缺陷及免疫、物理、化学、生物及感染等因素有关。当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能足以代偿、不发生贫血时称为溶血性疾患。临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。慢性贫血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三特征。由于长期胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害［2］。临床上有贫血、黄疸和脾大表现，要考虑到慢性溶血。发热、寒战、腰背疼痛、血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，结合实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，可以诊断溶血性贫血。

不同类型的溶血性贫血发病机制有所不同，但红细胞溶解都必先有膜的完整性遭到破坏，膜的完整性遭到破坏既可是正常的红细胞受到异常的环境因素直接破坏所致(如各种机械因素所致的溶血)，也可因红细胞膜存在缺陷，使膜易受损伤或易被吞噬细胞辨认清除。

急性和慢性溶血的治疗原则各有侧重。急性溶血的治疗原则是：清除病因，如及时控制感染；纠正休克，保护肾功能；改善贫血，防止组织器官受损；降低未结合胆红素，防止核黄疸发生。慢性溶血的治疗原则：继发于细胞外因素或其他疾病的溶血，积极治疗原发病；避免感染，适当输血；若发生溶血危象，按急性溶血处理。对缺氧症状严重者给予吸氧，减少活动，缓解组织缺氧症状；对高热患者行物理降温，及时补水补液，可给予静脉输液，避免发生周围组织循环衰竭；头痛严重者必要时可使用解热镇痛药物；伴溶血性黄疸者，嘱其勿搔抓皮肤，并定时温水擦浴［3］。对G6PD缺乏症患者应避免服用氧化性药物(如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等)、禁食蚕豆及免于感染等，以防诱发急性血管内溶血。化学毒物或药物引起溶血，必须避免再次接触毒物及药物。糖皮质激素多用于治疗自身免疫溶血性贫血，该药物使用时间长，应注意副作用，定期测血压、血糖，观察大便有无上消化道出血，库欣综合征一般在减药及停药后可逐渐消失。常用药物为泼尼松、氢化泼尼松、环磷酰胺等。主要治疗自身免疫性溶血性贫血，糖皮质激素也用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿。皮质激素类药物是本病常用药，要严格用药指征，观察药物疗效，注意不同药物所产生的不良反应。应用糖皮质激素期间注意避免感。加强输血管理，预防异型输血后溶血。对伴有脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生，预防各种感染。防治并发症对急性溶血并发的休克、急性肾功能衰竭、心力衰竭应及早预防，积极治疗。

［1］ 张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准．第3版．北京：北京科学出版社，2007：29，43．

［2］ 邓家栋．临床血液学．上海：上海科学技术出版杜，2001：481.

［3］ 姚尔固．特殊血液病诊断与治疗．北京：科学技术文献出版社，2002：24.