超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析

赵香芝，陈红生，范 英

单侧肺动脉缺如 (unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是非常少见的先天性心脏病。超声心动图检查是心血管疾病极为重要的检查方法之一，但是，由于肺动脉局部解剖因素的影响，超声心动图探测肺动脉病变有一定困难。有学者报道超声心动图对UAPA的诊断率仅为38.5%。本文结合国内外文献，对我院超声心动图诊断的7例UAPA患者的声像图特点进行分析，以提高超声医生对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2008年10月—2012年7月我院明确诊断的UAPA患者7例，其中男4例，女3例;年龄1 d～17岁，平均 (16.7±15.9)个月。临床表现为出生后发绀、反复肺炎、咯血、发育迟缓。患者均进行超声心动图检查，并临床追踪随访。

1.2 方法 回顾性分析7例UAPA患者超声心动图特征。以临床手术中所见及经导管造影结果为金标准，64排螺旋CT三维重建结果为参考，探讨超声心动图诊断本病的价值。

患者均采用Philip ie33及GE vivid7彩色多普勒超声诊断仪进行超声心动图检查。根据患者情况选择最适合的探头频率，选用心脏条件。检查时患者仰卧或(和)左侧卧，根据先天性心脏病节段分析法分析心脏畸形。第一步:根据心脏在胸腔内的位置及心脏的轴线方向确定心脏的位置;第二步:根据内脏 (肝、脾或肺脏)的位置确定心房为正位、反位或者不定位;第三步:确定房室连接是否正常，心室襻环;第四步:确定心室大动脉连接是否正常;第五步:对大动脉分别分析，确定每根大动脉是否有异常，如主动脉离断、主动脉缩窄、动脉导管、肺动脉闭锁、肺动脉狭窄、肺动脉缺如或起源异常等;最后，确定经脉系统及房室间隔是否异常。针对可疑UAPA的先天性心脏病患者，着重观察肺动脉长轴切面及胸骨上窝切面，尽力追踪到主肺动脉及左肺动脉分支血管。

2 结果

2.1 超声心动图检查结果 7例UAPA患者中，右肺动脉缺如2例，其中1例为单发右肺动脉缺如，1例合并动脉导管未闭 (patent ductus arterious，PDA)。左肺动脉缺如5例，其中2例合并法乐四联症(漏诊1例)，2例合并复杂先天性心脏病，1例合并主、肺动脉间隔缺损。

2.2 超声心动图特征及随访结果

2.2.1 病例1 患儿，女，2岁。超声诊断为先天性心脏病:法乐四联症，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，侧支循环形成，左肺动脉缺如?经心导管造影及外科手术证实超声诊断准确，左肺动脉缺如，起源自降主动脉。从超声图像上多个切面都追踪不到确切左肺动脉 (见图1)。

2.2.2 病例2 患儿，男，1岁。超声诊断为:右肺动脉缺如?肺动脉高压 (中度)，侧支循环形成。经外科手术及心导管造影证实为右肺动脉缺如，右肺动脉起源自头臂干动脉，内径狭窄。从超声图像上多个切面均显示不到右肺动脉 (见图2)，头臂干起始部及肺动脉窗内可见多支细小动脉血管。

2.2.3 病例3 患者，女，17岁。超声诊断为:主、肺动脉间隔缺损，左肺动脉缺如?经外科手术证实为左肺动脉起源自降主动脉。超声多切面未探及确切左肺动脉，降主动脉前内侧见一血管发出，疑为左肺动脉。

2.2.4 病例4 患儿，男，1岁。超声诊断为先天性心脏病:法乐四联症，动脉导管未闭。后经手术证实患儿为法乐四联症，动脉导管未闭，左肺动脉起源自降主动脉。

2.2.5 病例5 患儿，女，4岁。超声诊断为:先天性心脏病复杂畸形，右旋心，单心室，完全房室通道，大动脉转位，肺动脉闭锁，左肺动脉起源自降主动脉(见图3)，动脉导管未闭。此例患者经心导管造影证实，与超声诊断结果符合。

2.2.6 病例6 患儿，男，1 d。超声诊断为:先天性心脏病，右肺动脉起源自升主动脉 (见图4)，动脉导管未闭。经64排螺旋CT三维重建证实，与超声诊断结果符合。

2.2.7 病例7 患儿，男，4个月。超声诊断为:先天性心脏病复杂畸形，左旋心，右心室发育不良，肺动脉闭锁，室间隔完整，左肺动脉起源自降主动脉，右肺动脉由动脉导管供血，房间隔缺损。此例患者经心导管造影证实，与超声诊断结果一致。

图1 左肺动脉未显示，右肺动脉显示尚可Figure 1 Left pulmonary artery does not appear，right pulmonary artery show is acceptable图2 右肺动脉未显示，左肺动脉及分支显示清晰Figure 2 Right pulmonary artery not displayed，left pulmonary artery and branches clear图3 左肺动脉起源自降主动脉Figure 3 Left pulmonary artery derivate from the descending aortac图4 右肺动脉起源自升主动脉Figure 4 Right pulmonary artery derivate from the aortac

3 讨论

UAPA是非常少见的先天性心脏病，发病率为1/200 000左右［1］，1868年由Fraenlzel首次报道。UAPA是指肺动脉瓣发育正常，但肺动脉主干无分支，直接与一侧肺动脉一侧肺相连，另一侧肺动脉可完全缺如，也可由主动脉的某一部位发出。其胚胎学基础是左或右侧第6动脉弓腹侧不发育或过早闭塞，或其位置、衔接等未能同步进行，与各级肺内动脉分支不能相连，因此形成了单侧的肺动脉缺如，一般缺如侧肺动脉远端和肺内各级分支动脉均存在。根据另一侧肺动脉的解剖位置可分为3型。Ⅰ型:一侧肺动脉源于升主动脉近端，且与对侧肺动脉内径基本相等，多为右肺动脉，可合并PDA，约占本病的85%;本组病例6即为Ⅰ型;Ⅱ型，一侧肺动脉起源于升主动脉弓近端或无名动脉，起始部多有一定程度的狭窄，约占15%，较罕见;本组病例2属于此类型;Ⅲ型，一侧肺动脉缺如，该侧肺动脉血液来自降主动脉的侧支循环，多数为左肺动脉，合并复杂先天性心脏病，与我院所发现的UAPA合并复杂畸形相符合，而且多见，儿童期即诊断和进行外科治疗［2］。但是 UAPA 也可单独出现［3－4］，孤立的右肺动脉缺如占单发UAPA的2/3左右［2］。

本组7例患者中，左肺动脉缺如5例，单发右肺动脉缺如1例，右肺动脉缺如合并PDA 1例，无单发左肺动脉缺如病例。Aypak等［5］曾报道过1例50岁的女性被诊断为孤立左肺动脉缺如，生育2个孩子。Reading等［6］也曾报道1例61岁的男性在肺移植术前检查时发现孤立左肺动脉缺如。孤立的UAPA表现多种多样。2002年有研究对108例UAPA患者进行回顾性分析，平均发病年龄在14岁［2］，37%的患者表现为胸痛、胸腔积液以及反复肺部感染，40%的患者表现为呼吸困难以及运动耐力差，20%的患者有咯血症状，44%的患者被检查有肺动脉高压［2］。Koga等［7］回顾了92例单纯 UAPA患者，指出UAPA的一些症状和年龄相关。其中1～19岁的UAPA患者中肺动脉高压发生率为5%，而≥20岁的患者中肺动脉高压发生率为32%，病死率为8%;侧支循环的发生率在20岁以后也明显提高，达到50%。因此，Hayek等［8］指出，当遇到不能解释的反复肺部感染、肺高压、气短等呼吸道症状的患者时，应该警惕UAPA。

UAPA确诊的金标准是心导管造影检查，但是由于有侵入性，因而通常是不必要进行此项检查，除非患者有进行性加重的咯血及肺部感染需要手术［1］。CT和MRI可以准确诊断 UAPA［3，9］，但是超声检查无创、简便、价廉，对于UAPA解剖畸形的诊断及肺高压的评价有着无可替代的优势。本研究总结了7例UAPA患者的超声心动图特征，认为在对一个病例进行全面、细心检查的基础上，对于肺动脉本身，主、肺动脉及左、右肺动脉分叉的走形以及角度要有清楚的认识和理解。例如病例6，从图片上乍一看像是完全性大动脉转位，肺动脉发自左心室，但是仔细看升主动脉和这个分叉之间的角度与正常的肺动脉分叉不同，角度小了，更像一个分支血管，而动脉短轴切面以及主动脉弓各切面显示主、肺动脉位置正常，分别追踪肺动脉分支，即可得出UAPA的诊断。对于病例4，由于笔者对动脉走形及角度没有经验而误认为是左肺动脉，只是看到主肺动脉左侧有一血管，并未继续追踪观察，出现了漏诊。对于病例7，从动态图像上可疑看到降主动脉以远有一粗大分支血管，而动脉导管位于其上并且与之不在一个平面。由于积累了一些关于UAPA图像特点的经验，并对其提高警惕，所以我们对这例UAPA做出了确定的诊断，并得到了证实。

总之，超声科医生只要提高对UAPA超声心动图特征的认识和理解，全面、细心、耐心地检查，对各种血管的走形以及血管分叉角度的大小有比较清晰的理解和认识，就能正确诊断UAPA解剖畸形。对于肺动脉显示特别困难的病例，即便不能确定诊断，超声心动图检查也可以给予一定的提示。此外，超心动图还可以评估肺动脉压力。

1 Griffin N，Mansfield L，Redmond KC，et al.Imaging features of isolated unilateral pulmonary artery agenesis presenting in adulthood:a review of four cases ［J］.Clinical Radiology，2007，62(3):238－244.

2 Ten Harkel AD，Blom NA，Ottenkamp J.Isolated unilateral absence of a pulmonary artery:a case report and review of the literature［J］.Chest，2002，122(4):1471 －1477.

3 Bouros D，Pare P，Panagou P，et al.The varied manifestation of pulmonary artery agenesis in adulthood ［J］.Chest，1995，108(3):670－676.

4 Presbitero P，Bull C，Haworth SG，et al.Absent or occult pulmonary artery ［J］.Heart J，1984，52(2):178－185.

5 Aypak C，Yikilkan H，Uysal Z，et al.Unilateral absence of the pulmonary artery incidentally found in adulthood［J］.Case Report Med，2012，2012:942074.

6 Reading DW，Oza U.Unilateral absence of a pulmonary artery:a rare disorder with variable presentation［J］.Proc(Bayl Univ Med Cent)，2012，25(2):115－118.

7 Koga H，Hidaka T，Miyako K，et al.Agerelated clinical characteristics of isolated congenital unilateral absence of a pulmonary artery［J］.Pediatr Cardiol，2010，31(8):1186－1190.

8 Hayek H，Palomino J，Thammasitboon S.Right pulmonary artery agenesis presenting with uncontrolled asthma in an adult:a case report［J］.J Med Case Rep，2011，5:353.

9 Komatsu Y，Hanaoka M，Ito M，et al.Unilateral absence of the pulmonary artery incidentally found after an episode of hemoptysis［J］.Internal Medicine，2007，46(21):1805－1808.