矮小症儿童垂体MRI检查的应用价值

周环，聂亚玲，范薇，王从颖，李安生，王红，吴朦朦

矮小症病因复杂[1]，早期准确诊断对疾病治疗和预后判断有重要意义。垂体是重要的生长发育内分泌器官，垂体病变是儿童矮小症的重要病因。磁共振的广泛应用提高了垂体病变的发现率和定性准确率，为临床进一步明确病因、合理治疗提供了可靠依据。MRI无辐射，具有良好的组织分辨力，能多方位观察垂体的正常解剖结构和病变影像，是鞍区病变的首选影像诊断方法[2]。本文分析130例矮小症儿童的垂体MRI影像资料，旨在探讨引起儿童矮小症各种垂体病变的影像特点及诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2012年1－12月经第二炮兵总医院临床诊断为矮小症的儿童130例。其中男79例，女51例，年龄3～18岁，平均9.8岁。矮小症诊断标准依据中华医学会儿科学会内分泌遗传代谢组《矮身体儿童诊治指南》：患儿外观形体匀称，身材矮小。除外生长激素缺乏的其他内分泌疾病，慢性肝肾疾病及骨骼严重畸形的患儿，在相同种族、年龄、性别的儿童中身高小于第10百分位为矮小；4岁至青春期开始身高生长速度小于5.0cm/年为矮小；青春期身高生长速度小于6.0cm/年为矮小[3]。

1.2 实验室检查 常规检查，包括血常规、尿常规、心电图、X线胸片、左手正位骨龄测定片、胫骨正位骨垢线观察摄片。血液特殊检查，包括肝功、肾功、电解质血气分析、空腹血糖、甲功5项、性激素6项、皮质醇、促肾上腺皮质激素、生长激素水平、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)或胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)、促甲状腺激素(TSH)、甲状腺素(T4)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、染色体核型、黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾丸素及雌二醇等检查。

1.3 影像学检查 采用德国西门子1.5T磁共振扫描仪行垂体冠状位、矢状位SE序列T1WI、T2WI平扫或行增强T1WI，扫描参数为TR 500ms，TE 10ms，层厚3.0mm，层间距0.3mm。激励次数3，视野180mm×180mm。37例行增强扫描，造影剂(Gd-DTPA)剂量为0.1mmol/kg。

1.4 阅片方法 所有资料均由中、高级医师各一名采用“双盲法”进行独立观察、测量及评价。观察内容包括垂体形态，垂体前叶高度，垂体信号特征，垂体柄形态、粗细、位置以及鞍区、鞍旁等其他相关情况。

2 结 果

2.1 MRI影像征象 130例矮小患儿中垂体影像形态、信号表现正常者82例，占63.1%，垂体高径3.00～7.00mm，平均5.12mm。垂体形态、信号异常者共48例，阳性率达36.9%。其中，垂体发育不良30例，垂体高径2.00~3.00mm，平均2.42mm。垂体后叶缺失4例(含垂体柄缺如2例)。垂体微腺瘤3例，垂体高径7.00~11.00mm。垂体囊性病变6例，垂体高径4.00~7.00mm。鞍上池下疝4例，垂体高径3.00~5.00mm。空泡蝶鞍1例，垂体高径1.10~1.50mm。

2.2 MRI影像形态及信号特征 垂体发育异常：垂体前叶、垂体后叶或垂体柄缺如，未见明确显示(图1A)。垂体发育不良：垂体前叶体积小，后叶高信号未见明确显示(图1B)。垂体微腺瘤：垂体体积增大，高径大于7.00mm，呈等T1WI信号结节，垂体后叶高信号存在(图1C)。垂体鞍上池下疝(冠状位T1WI)：表现为鞍上池长T1WI信号影向下突入，压迫垂体变小(图1D)。垂体囊性病变：垂体内类圆形长T1WI长T2WI信号，增强无明显强化(图1E、F)。空泡蝶鞍：蝶鞍内为脑脊液信号充盈，垂体上缘凹陷，位于鞍底，增强后垂体均匀强化(图1G、H)。

3 讨 论

3.1 儿童矮小症病因分析 儿童矮小症病因复杂，查找病因对诊断、治疗及判断预后有重要意义。儿童矮小症病因主要为：家族性身材矮小；宫内发育迟缓，出生低体重相关的矮小；体质性青春期发育延迟；生长激素正常的矮小；激素异常，垂体先天性缺如或发育不良，空蝶鞍等造成生长激素完全或部分缺乏；甲状腺功能减低；骨或骨软骨发育不良；染色体异常Turner综合征；慢性疾病(严重营养不良，肝肾功能不良，锌缺乏症，消化及贫血等血液系统疾病)；心理障碍、迁移、不良环境刺激等。在以上所有分类中，垂体疾病所致的激素水平降低是造成儿童矮小的最常见病因[4]。

3.2 MRI影像表现及诊断价值 本组130例儿童矮小病例分析结果表明，垂体器质性病变在儿童矮小症中所占比例较大，达36.9%。儿童垂体病变可造成下丘脑-垂体-靶腺轴的异常，导致体格发育异常并出现一系列临床症状，以生长激素缺乏为主的表现为身材矮小。

MRI对垂体病变的诊断价值已公认[5-6]，能清晰显示垂体、垂体柄、下丘脑及其周边临近组织的正常解剖结构及信号，在患者不变换体位的情况下可行横轴位、冠状位、矢状位等任意断面的成像。MRI软组织分辨率高，无骨伪影，无辐射，是检查垂体结构及病变的首选影像学检查方法。冠状位、矢状位T1WI是垂体检查的常规位置，冠状位T1WI利于测量垂体高度、观察垂体柄形态及垂体两侧海绵窦等情况，矢状位T1WI可明确显示高信号的垂体后叶。

研究显示，儿童垂体腺高径与年龄呈正相关[7]，垂体腺形态分平坦型、凹陷型、隆突型，以平坦型最多见[8]。陈凤生等[9]报道正常垂体的高径(指矢状位或冠状位上的垂体高径)1～10岁为4.20±0.50mm；10～15岁为5.30±0.40mm；>15岁为5.22mm。当垂体的最高径低于相对应年龄段的正常值，应考虑垂体性矮小的可能。文献报道，MRI垂体高径<3.00mm为垂体体积缩小[10]。结合文献，本文130例患儿垂体高度<3.00mm的被认定为垂体发育不良。青春期垂体可明显增大，上缘膨隆，可近球形，女性垂体高径可达10.00mm，男性垂体高径7.00～8.00mm。垂体MRI检查示垂体后叶缺如或垂体柄缺如合并垂体发育不良时均提示存在生长激素缺乏症。因此，当体格检查或实验室检查提示生长激素缺乏的患儿应首选垂体MRI检查，以明确诊断。

儿童期垂体前叶形态及大小无性别差异[11]，垂体前叶发育不良表现为垂体前叶体积变小、萎缩[12]，其形成机制尚不明确，临床上存在各种假设：有异常分娩所致的，其原因可能与血供有关；新生儿的缺氧窒息也可能致前叶坏死、萎缩[13]。本文130例患儿中，垂体发育异常表现为垂体后叶缺如4例，同时垂体柄缺如2例。垂体后叶缺如及垂体柄缺如患儿均伴有垂体前叶发育不良。垂体后叶影像表现为T1WI矢状位或冠状位垂体后方的短T1信号。垂体柄的正常值为1~2mm[14]，为连续的等T1信号。垂体后叶异位或缺如、垂体柄缺如、垂体前叶发育不良，称为垂体柄中断综合征，主要以MRI检查为依据，其典型表现为垂体柄变细、缺如，垂体后叶发育不全或异位及垂体前叶发育不良三联征。由于胚胎生长发育异常和分娩时的损伤均可引起垂体柄的异常，同时影响到下丘脑垂体后叶素的形成，无法引流到垂体后叶，导致垂体后叶不能正常形成，造成后叶缺如或异位，同时垂体前叶缺血萎缩。

图1 垂体异常的影像学表现Fig. 1 Imaging findings of abnormal pituitaryA. Deficiency of pituitary. The patient was male, 3.8 years old, height 93.1mm, unenhanced sagittal T1WI, deficience of anterior pituitary,posterior lobe and pituitary stalk; B. Pituitary anterior lobe hypoplasia. The patient was female, 4.3 years old, and height 97.5mm, unenhanced sagittal T1WI, anterior pituitary small, no clear display of posterior pituitary; C. Pituitary microadenoma. The patient was female, 9.2 years old, and height 125.2mm, unenhanced sagittal T1WI, pituitary enlargement, height and diameter of about 12.0mm, a T1WI signal nodules, high signal in the posterior pituitary lobe; D. Suprasellar cistern hernia. The patient was male, 13.7 years old , and height 145.0mm, scan coronal T1WI, suprasellar cistern hernia,pituitary gland compression; E, F. Pituitary cystic lesion. The patient was male, 7 years old, height 112.5mm, Unenhanced sagittal T1WI, pituitary cystic long T1 signal, no enhancement on contrast-enhanced; G, H. Empty sella. The patient was male, 11 years old, height 130.5mm, unenhanced sagittal T1WI, intrasellar low signal of cerebrospinal fluid filling, pituitary gland depression, located in the sellar, pituitary homogeneous enhanced scan

本文病例中鞍上池下疝4例，空泡蝶鞍1例。多数文献报道，鞍隔发育不全、先天性或后天性鞍隔缺陷是形成鞍上池下疝、空泡蝶鞍的解剖学基础。部分空泡蝶鞍与异常分娩有关，新生儿缺氧窒息使垂体发生坏死。由于垂体前叶损伤萎缩，鞍上池蛛网膜下隙经鞍隔孔疝入鞍内压迫垂体等引起一系列临床表现。此外，遗传因素可能也参与其中[15]。

空泡蝶鞍表现为蝶鞍扩大，蛛网膜下隙(鞍上池)通过扩大的漏斗孔疝入垂体窝内或鞍隔下陷，垂体受压变小，垂体组织萎缩，分泌功能下降。由于先天性异常或创伤、手术所致鞍隔缺陷，在脑脊液压力下，蛛网膜下隙深入鞍内，形成蛛网膜囊肿、鞍上池下疝，压迫垂体及垂体柄，致垂体受压变扁，蝶鞍扩大。目前尚未见到鞍上池下疝与空泡蝶鞍相关性的报告。笔者考虑，长时间的鞍区蛛网膜囊肿或鞍上池下疝压迫垂体易最终导致空泡蝶鞍形成。

本组130例病例中，垂体微腺瘤3例，表现为垂体增大，垂体内占位征象。垂体微腺瘤分功能性及有功能性腺瘤，本组3例实验室检查均无异常激素水平升高征象。垂体囊性病变6例，其中垂体囊肿1例，表现为垂体前叶内囊性长T1长T2信号，增强扫描无强化；其余5例表现为垂体前后叶之间的囊性占位病灶；6例均为椭圆形，T1WI为低信号，T2WI为高信号，边界清晰，增强无强化，考虑为Rathker囊肿。垂体Rathker囊肿起源于垂体Rathker氏囊的先天发育异常，以垂体中部或外侧部最多见[16]。较大者可穿过鞍隔向鞍上生长，较小者位于鞍内。考虑为垂体腺瘤及垂体内囊性占位压迫周围正常垂体组织致正常垂体组织功能障碍及萎缩，造成垂体激素分泌水平下降。

本组儿童矮小症中垂体形态、结构、信号异常者比例高达36.9%。MRI检查因其高度软组织分辨力、多角度成像、无骨伪影及辐射危害等优势，对垂体形态、信号异常所造成的儿童矮小症诊断定性明确，对病因的诊断、治疗方案的选择及预后的判断有着非常重要的价值，可作为矮小患儿的首选检查项目。

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