SAPHO综合征一例影像学分析并文献复习

于文洁

1967年，Chenet等建议将SCCH和三种皮肤病即严重痤疮(爆发性、聚合性)，化脓性汗腺炎，头皮蜂窝织炎共同称为SAPHO综合征即滑膜炎-痤疮-脓疱疹-骨肥厚-骨炎综合征［1］主要症状包括掌跖脓疱病和骨病变;国内报道甚少，本文将我科近期诊断的1例SAPHO综合征报告如下，以期提高同道对本病的认识。

1 临床资料

患者:男性，48岁，无明显诱因反复前上胸部及腰部疼痛2月，加重一周，2012年12月4日入院。既往有高血压病史2年。查体:双侧手掌、脚掌多发白色皮疹，突出皮面，米粒大小，局部有脱皮(见图1)。左侧胸锁关节处局部隆起，压痛明显，双肩关节活动受限，脊柱活动受限。自述症状持续数日后可自行缓解，但反复出现，先为手足掌的脓疱病，继而出现上胸部、背部和腰部疼痛，活动受限。脓疱病好转时疼痛减轻。辅助检查:ESR 23 mm/1 h，CRP正常，RF阴性，抗核抗体谱阴性，ENA多肽阴性和HLA-B27阴性，T-SPOT实验阴性。

2 影像资料

CT显示:左侧锁骨胸骨端肥厚、软组织增厚隆起;胸10椎体前缘骨破坏及硬化，周围软组织增厚;MRI显示病变信息更多:左侧锁骨胸骨端肥厚、隆起、信号异常;局部软组织肿胀;胸8右侧胸肋关节处信号异常;胸10椎体、右侧胸肋关节信号异常;腰2椎体异常信号。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号;增强扫描呈延迟强化。见图2～4。

3 讨论

SAPHO综合征包括骨关节症状和皮肤表现。关节病变以中轴为主，骨病变多表现为无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎［2］，成人骨病变多见于胸锁关节区(65%～90%)，特征为锁骨、上部肋骨前端和胸骨柄骨肥厚，及其间的软组织骨化，也可发生于脊柱(33%)，长骨(30%)、骨盆(13%～52%)、下颌骨(＜10%)等部位［3］。骨炎最常发生于前上胸壁(SCCH)，常见前上胸壁及锁骨部位对称性肿痛，长期病程可导致锁骨和肋骨肥厚，甚至融合。还可压迫邻近神经血管结构，引起上胸壁及上肢的疼痛和水肿，称“胸出口综合征”［4］。皮肤改变可发生于关节病变之前或之后，但也可没有皮肤病变［5］。本例先有手足掌脓疱疹，诊断为掌跖脓疱病，随后发现左侧锁骨和前上胸壁部位疼痛及腰痛等骨关节病变，每次发作上述症状均同时出现。根据症状、体征典型滑膜炎痤疮、脓疱病骨肥厚、骨髓炎等表现，本病不难诊断。

4 鉴别诊断

应注意与脊柱关节病、结核、骨转移等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分，SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骨结核多为肺结核或肠结核继发而来，本例未发现肺结核及肠结核;胸骨结核病变局限或广泛，常呈密度不均的空洞样骨质破坏，可呈多囊状、膨胀性骨破坏，亦可为偏心样破坏，伴有周围软组织内寒性脓肿;本例无结核中毒症状、T-SOPT实验阴性，可排除骨结核;骨转移瘤多呈成骨性或溶骨性破坏，伴有软组织肿块;有恶性肿瘤病史;本例经各项检查可排除恶性肿瘤，虽有软组织增厚、但未见肿块;并且增强扫描延迟强化;病变椎体边缘以肥厚及硬化为主要改变;可与转移瘤鉴别。

5 影像学检查在诊断中的意义

MRI较X线及CT检查更敏感:该患者X线胸椎片及腰椎检查无明显异常，CT检查发现左侧胸锁关节肥厚、隆起，胸10椎体前缘骨增生、软组织增厚;而MRI检查发现了更多骨改变:上述病变显示更加确切、又发现胸8右侧胸肋关节病变、腰2椎体异常;通过增强扫描病变性质更加明确。排除脊柱关节病、结核及肿瘤，在诊断上具有明显优势。根据国内外文献报道，SAPHO综合征的诊断过程多比较曲折，容易被单纯诊断为皮肤或是骨骼的疾病，确诊往往经历数年;随着该病报道增多，影像科医生对于该病的认识也逐渐深刻;在诊断时，需紧密结合临床，才能做出正确判断。

图1 双手、双脚掌白色米粒大小脓疱疹-掌跖跖脓疱病

图2 MRI左侧锁骨头肥厚、异常高信号，软组织增厚

图3 MRI轴位胸10椎体、右侧胸肋关节面异常信号，前缘有破坏及硬化，轴位软组织肿

图4 MRI胸10腰2椎体前缘高信号

［1］Brandsen RE.SAPHO syndrome.Dermatology，1993，186:176-180.

［2］张卓莉，和芳，邹海平，等.SAPHO综合征六例.中华医学杂志，2007，87:2952.

［3］刘记存，高静，王臻.获得性骨肥大综合征二例.中华放射学杂志，2001，35:239.

［4］曾庆馀.SAPHO综合征.见曾庆馀主编.强直性脊柱炎和其他血清阴性脊柱关节病.北京:华夏出版社，1994:175-178.

［5］Katilainen P，Gullichsen RE，Saario R，et al.Aseptic spondylitis as the initial manifestation of the SAPHO syndrome.Eur Spine，1997，6:327-329.