滑膜肉瘤的CT和MRI表现及相关病理改变

蔡玖明 王 东 陈武标 景志亮

1.广东省湛江市徐闻县人民医院放射科 (广东医学院教学医院),广东 徐闻 524100；

2.广东医学院附属医院放射科，广东 湛江 524001

滑膜肉瘤(synovial sarcoma SS)是一种恶性程度较高的软组织肿瘤，其分化程度不一，组织起源复杂，病理形态多变，临床表现缺乏特异性，影像学检查变异大，复发率高，易误诊。笔者搜集广东医学院附属医院16例经病理结合影像证实的SS，着重分析其CT、MRI表现及其相关病理改变，旨在提高对本病的诊断水平。

1 材料与方法

1.1 一般资料 16例患者中男性9例，女性7例；年龄10～45岁，平均26.2岁；累及部位：下肢7例（大腿4例、腹股沟2例、臀部1例）、上肢4例（邻近肘关节2例、邻近肩关节2例）、颈部2例（颈旁1例、口咽后1例）、胸壁1例、腹壁1例、纵隔1例。病程为 6个月～8年。主要临床表现：软组织肿胀或肿块16例，局部疼痛与压痛12例，关节活动障碍4例。所有图像资料均来自广东医学院附属医院PACS系统。

2 结 果

2.1 CT和MRI表现 5例患者行CT平扫，其中4例同时行增强扫描。2例肿块密度与肌肉组织密度相仿，3例密度略低于肌肉组织，多不均匀。4例边界清晰，1例边界不清晰。伴邻近骨皮质受压和侵蚀性骨质破坏各1例。2例肿块内见偏心性或靠近肿块边缘的斑点状、斑块状或不定形钙化（图1）。增强扫描，4例呈不均匀明显强化，1例强化均匀，2例病灶内可见异常粗大的血管影（图2）。

11例患者行MRI平扫，其中9例行平扫加增强扫描。肿瘤呈结节状或分叶状。T1WI，7例以等信号为主，4例以稍低信号为主，2例病灶内见多发片状高信号。T2WI，主要表现为以稍高信号为主的混杂信号。6例出现高、稍高、低的三重信号（图3）。T2WI脂肪抑制序列，4例肿块内见多个大小相近的“鹅卵石”样结节状高信号，期间存在条带状低信号分隔（图4）。2例邻近骨骼局部破坏，骨质信号异常（图5）。注射Gd- DTPA 增强，10例呈不均匀明显强化，6例呈大致均匀或均匀强化，分隔不强化（图6）。

1.2 CT和MRI检查 CT检查采用Siemens Somatom 64层螺旋CT机，管电压120kV，管电流200mA，层厚3～5mm，矩阵512×512；增强扫描使用30%碘海醇经肘静脉团注，流速2.5～3.0ml/s，总量70～80ml。

MR检查采用GE Signa TwinSpeed 1.5T超导型磁共振成像系统，矢状、冠状位及横断面成像。平扫：FSE序列；T1WI：TR 500～700ms，TE 20～30ms，T2WI：TR 1800～2500ms，TE 20～90ms；脂肪抑制序列：TR 2000～3800ms，TE 25～35ms；扫描参数：层厚5～8mm，层间距1mm，矩阵256×256。增强扫描所用对比剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg，以2～3ml/s的速率经肘静脉推注。

图1、2 为同一患者， 图1为颈部CT横断面平扫，示颈部呈稍低密度，病灶边缘见条状钙化。图2为CT横断面增强扫描，动脉期肿块血管丰富；图3 为右大腿MRI T2WI矢状面，示病变呈高、稍高、低的三重信号；图4 为左大腿MRI T2WI压脂冠状面，示多个大小相近的“鹅卵石”样结节状高信号，其间存在条带状低信号分隔；

1.3 组织病理学检查 组织病理送检标本经10%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜观察。免疫组织化学采用Envision两步法进行标记、染色。

2.2 组织病理学表现

肉眼观，肿瘤多呈结节状或不规则形，切面灰白或灰红色，界限多较清，5例见假包膜，4例伴出血、坏死，2例见钙化。

镜下观，双相分化型9例、单相纤维型5例、低分化型2例。梭形细胞形态一致，相对较大，紧密排列成片状或者束状，有时束状排列相互交叉呈大小不等的漩涡样（图7）。部分梭形瘤细胞体积增大并呈现早期上皮细胞分化。上皮样细胞可排列成实性索状或形成腺管状腔隙（图8）。肿瘤间质血管较丰富，有时瘤细胞紧密围绕血管生长呈薄壁鹿角状，形成类似于血管外皮瘤样的结构。间质内有较多红染的胶原纤维成分沉积。

免疫表型检测，bcl-2表达阳性14例，波形蛋白(vimentin)（图9）表达阳性12例，上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)阳性11例，上皮性标记物细胞角蛋白(cytokeratin,CK)阳性10例，SMA阳性和CD99阳性各7例，CD34和S-100阳性各5例。

3 讨 论

3.1 定义和临床特点 SS是一种的间叶组织梭型细胞肿瘤，具有一定程度的上皮分化(包括腺体成分)，但并非来自滑膜细胞，又无滑膜分化的特征。SS临床上较少见，约占原发性恶性软组织肿瘤的7%～10.5%，在恶性软组织肿瘤中居于第四位。SS好发于四肢邻近大关节和腱鞘部位，以下肢最常见，也可累及头颈、胸腹壁、纵隔等，发生于内脏者罕见。SS起病隐匿，临床表现缺乏特异性，主要表现为深在的局部软组织肿胀或肿块，少数伴有疼痛、压痛或毗邻关节活动障碍。

3.2 组织病理学特点 SS肿瘤组织结构复杂、病理形态多变；根据瘤细胞组成和分化程度不同可分为双相分化型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型四种亚型，其中以双相分化型和单相纤维型最常见[1]。本组病例中两者分别占56.3%和31.3%。双相分化型是SS主要的病理学特征，瘤细胞主要由纤维母细胞样梭形细胞和上皮样细胞组成，二者之间常有移行过渡，上皮样细胞可聚集成团或形成腺样结构。单相纤维型，主要为梭形细胞呈漩涡状排列，上皮样细胞几乎没有或呈小灶性分布。此外，SS常见局灶性胶原纤维增生及玻璃样变呈条索状或斑块状。有时可见紧密排列成束状或编织状的瘤细胞被成熟纤维分隔成小叶或多结节状，瘤组织间质血管丰富。免疫表型方面，联合多种抗体进行免疫组化分析对SS具有一定的辅助诊断意义；其中，bcl-2、间叶组织标志物vimentin、上皮性标志物EMA 和CK最具参考价值。本组病例bcl-2和vimentin率分别为87.5%和75%，与文献报道基本一致[1,2]；EMA 和CK阳性率分别为68.8%和62.5%，略低于文献报道[2]。

3.3 CT、MRI表现及相关病理基础 CT表现为关节旁类似或略低于肌肉密度的结节状或分叶状软组织肿块。多数肿块边界清楚，一般不侵犯关节，可伴邻近骨皮质受压或溶骨性破坏。增强扫描多呈不均匀明显强化，少数可见异常粗大的血管影，其强化表现与病理组织学上显示的病灶内较丰富的血管含量有关。肿块内可出现偏心性或靠近肿块边缘的斑点状、斑块状或不定形钙化灶，称之为“边缘性钙化”。有学者认为“边缘性钙化”多提示肿瘤的分化程度高、恶性程度低[3-6]。本组2例出现“边缘性钙化”，病理上均提示为双相型SS，分化程度高，细胞异型性不明显，与文献报道相符。此外，由于“边缘性钙化”在其他软组织肉瘤中极少见，有学者认为“边缘性钙化”是SS的特征之一[7]。因此，笔者认为在临近关节的软组织肿块出现“边缘性钙化”对SS具有较高的诊断参考价值。

MR检查，SS的信号特点与其复杂多变的病理组织成分密切相关。在T1WI上，与周围肌肉组织相比，肿瘤软组织成分主要呈等或稍低不均匀信号，可能与瘤细胞的组成和分化程度有关，以纤维母细胞样梭形细胞为主的单相纤维型其信号强度稍低；2例可见多发片状高信号，病理证实为出血。在T2WI上，与脂肪组织相比，肿瘤表现为以稍高信号为主的混杂信号，可出现明显高信号、稍高信号和低信号的三重信号。病理对照分析表明，瘤组织内新鲜出血和坏死灶为明显高信号，肿瘤实体部分为中等稍高信号，而瘤体内的纤维组织分隔和陈旧性出血为低信号。但并非所有病例在T2WI上都呈三重信号，本组仅6例（占37.5%）出现上述信号特点，略高于文献报道的35%[5]。尤其是直径小于5cm的较小肿瘤，信号多比较均匀，与良性肿瘤较难鉴别。T2WI 脂肪抑制序列可出现多个大小相近的“鹅卵石”样结节状高信号，期间存在条带状低信号分隔，称之为“铺路石”征。有学者认为“铺路石”征是SS的特征性表现[3]；本组4例显示典型的“铺路石”征；其形成机制可能与肿瘤呈离心球形增长，周围软组织被肿瘤推挤、受压致使细胞萎缩，出现反应性纤维组织增生有关。增强扫描，肿瘤组织多呈不均匀明显强化，分隔不强化；组织病理学证实分隔实质为肿瘤间质残存的胶原纤维或多个瘤结节间增生的纤维组织。

综上所述，SS无典型的临床表现，组织起源复杂，分化程度不一，不同病例甚至同一病例的不同部位差异较大，呈现多样性的组织学形态，导致临床病理诊断困难，很容易误诊。因此，对于SS，必须充分结合影像学和组织病理学检查才能做出正确的诊断。在影像学诊断方面，CT可清楚显示“边缘性钙化”和微小的骨质缺损；而MRI可更好显示瘤组织形态特征、肿瘤浸润范围和特征性的“铺路石”征；两者合用可大大提高对疑似SS病例的诊断准确率。

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