胎母输血综合征2例并文献复习

李军霞

(甘肃省白银市靖煤公司总医院，白银 730913)

胎母输血综合征(fetomaternal hemorrhage，FMH)是指一定量胎儿血液通过破损的胎盘绒毛间隙进入母体血液循环，引起胎儿不同程度的失血及母体溶血性输血反应的临床症候群。大量胎母输血可导致胎儿和新生儿贫血、休克、死亡，围生儿死亡率较高。1948年Wienes首次提出胎儿母亲间输血的假设，1954年由Chown证实，1984年杨宇嘉等报道了国内首例[1]。由于其发生率低，临床上较少被认识，现将我院2010年2月至2013年12月收治的2例大量失血的FMH的病例报道如下，并复习相关文献探讨FMH的诊断、病因、临床特征及治疗，以期提高对该疾病的诊治水平。

1 临床资料

1.1 病例1 患儿，女，30 min，主因“生后全身苍白伴呻吟半小时”由妇产科转入儿科。患儿系第二胎、第二产，孕38周顺产分娩于我院妇产科，出生后新生儿阿氏评分1 min 8分，5 min 7分，出生体质量4 000 g，患儿全身皮肤苍白伴呻吟，表情淡漠，以“新生儿贫血”转入新生儿科。出生后未开奶，未排尿、排便。父亲36岁，母亲34岁，平素体健，患儿母亲否认高血压、糖尿病史，产前正规检查6次，无外伤及羊膜腔穿刺史。查体：T：36℃，P：140次/分，R：55次/分，BP：89/57mmHg，随机血糖7.6 mmol/L，经皮血氧饱和度70%～83%，意识清，反应欠佳，持续呻吟。周身皮肤苍白，前囟无隆起，张力正常。口周及鼻根发青，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在。口唇苍白，口吐白沫，呼吸节律不规则，三凹征弱阳性，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量中小水泡音。心率140次/min、律齐、心音有力、胸骨左缘可闻及3/6级收缩期杂音。腹部软，外观稍隆，未见肠型及蠕动波，肝脏肋下2 cm，脾肋下3 cm。脐部干燥，以无菌纱布包裹。下肢无水肿，四肢肌张力较低，四肢末端凉，新生儿原始反射弱。实验室检查：血常规：WBC 20.3×109/L，N 66.5%，L 29.6%，RBC 3.42×1012/L，PCV 36.3%，MCV 106 fl，MCH 31.3 pg，MCHC 295 g/L/，Hb 107g/L，PLT 253×109/L，血型B型，RH(+)，网织红细胞计数0.6%。母亲血型为A型，Rh(+)。患儿出生后查母血甲胎蛋白>300 μg/L，胸部正位片：两肺透亮度尚可。头颅CT：头皮肿胀。心脏彩超：①心脏结构未见明显异常；②左室收缩功能正常，舒张功能正常。③彩色血流：三尖瓣反流(少量)。入院后予以面罩加压吸氧、扩容、预防出血、改善微循环、抗炎、营养心肌、改善代谢、输红细胞悬液(15 ml/kg)，共输血3次，治疗9 d后治愈出院。目前随访患儿生长发育好，无贫血。

1.2 病例2 患儿，男，30 min，主因 “生后呼吸困难、呻吟、吭吭不安20 min”由妇产科转入，患儿第一胎，第一产，孕37周，母亲前置胎盘，产前出血约100 ml，急行剖宫产娩出，羊水清亮，脐绕颈一周，出生后全身皮肤苍白，阿氏评分1 min 7分，5 min 7分，出生体质量2 500 g，尿、便未排，以“①新生儿湿肺？②新生儿贫血”转住儿科。患儿父亲29岁，母亲32岁，否认母孕期疾病史及用药史。查体：T：36.1℃，P：150次/分，R：63次/分，体质量2.5 Kg，血糖3.9 mmol/l，血压59/24 mmHg。经皮血氧饱和度在75%～85%，神志欠清，呻吟，吭吭不安，反应差。周身皮肤苍白、前囟约1.0 cm×1.0 cm，无隆起，双眼窝、口周、鼻根发青，口唇发绀，口吐白沫，呼吸困难，呼吸三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音、湿性啰音。心率150次/min，律齐，心音有力，无杂音。腹隆起，脐无渗血，触之软，肝脏肋下2 cm，脾肋下3 cm。四肢肌张力低，四肢末端凉、发青，指(趾)甲床发绀，新生儿原始反射未引出。胸部正位片诊断结论：双肺纹理增加。血常规：WBC 15.31×109/L，N 53.24%，L 39.34%，MO 6.54%，RBC 2.98×1012/L，Hb 105g/L，PLT 222×109/L，HCT 33.2%，MCV 111.41fl，MCH 35.2 pg，MCHC 316 g/L，患儿与母亲为血型B型，RH(D)(+)。患儿出生后查母血甲胎蛋白1 200 μg/L、予以CPAP正压通气、维生素K1、止血敏防止出血、输血等治疗，共输血110 ml，治疗10 d复查血常规恢复正常，健康出院。

2 讨 论

2.1 FMH的发病机制 胎母输血的病因并不十分清楚，可能由于胎儿脐动脉与绒毛膜间隙之间形成压力差，造成胎儿血直接进入绒毛膜间隙并逆流渗入母体血循环的缘故。正常情况下极少会产生这种情况，只有在绒毛膜损伤的情况下才可能发生这种情况。所以胎母输血综合征的发生往往与产前出血、腹部创伤、胎盘血管畸形、胎盘早剥、羊膜腔或脐带穿刺、胎盘肿瘤、剖宫产、妊高征等孕产期异常情况相关，而大部分的胎母输血则原因不明[2]。本文报道的2例病例，无以上高危因素，发病原因不明。

2.2 FMH的临床表现 FMH的临床表现随胎儿出血量及出血速度而不同。出血少时可无任何症状，大量胎母输血可导致胎儿贫血、发育受限甚至胎死宫内。FMH产前表现为胎动减少或消失，胎心监护异常(胎心基线低、胎动时无加速以及出现晚期减速或典型的正弦曲线)。超声发现胎儿水肿、肝脏肿大，常是FMH的晚期表现。出生时新生儿表现为严重贫血、心动过缓、心力衰竭、休克、肌张力降低，低于Apgar评分。一般常规复苏效果不佳，也有复苏效果好者，但仍表现为全身皮肤苍白，与窒息程度不成比例[3]。本文例1产前监测胎心异常，出现了典型的正弦曲线，提示胎儿宫内缺氧。胎儿娩出后发现胎儿严重贫血，无明显原因。

2.3 FMH的诊断 由于FMH的隐匿性急症状的非特异性，不易做出早期诊断。需做相关检查。①Kleihauer-Berke试验：母血循环中找到胎儿红细胞；②通过计算母血胎儿α-Hb估计出血量，公式为：母血胎儿Hb量×母血容量×(1-新生儿细胞比容)。HbF较稳定，不受血液凝固影响，正常成人血中胎儿血红蛋白定量应<3%，妊娠期间升高到5.7%，但该方法目前应用有限。③流式细胞仪技术(FCM)，较KBT更准确、敏感，系诊断FMH的重要方法。④母血甲胎蛋白(AFP)测定，母血AFP水平变化与胎盘屏障完整性有关，甲胎蛋白水平升高，FMH发生概率明显增加。⑤荧光标记技术：原理为用预先荧光标记的抗D与母血胎儿红细胞表面N抗原结合而鉴别胎儿红细胞。⑥经腹壁脐静脉穿刺，为有创性操作，并有加重胎儿失血风险。⑦彩色超声波检查，国内李玮璟等研究表明，多普勒超声技术对FMH造成的胎儿贫血有着更重要的临床意义[4]。

2.4 FMH的治疗 FMH的治疗主要是输血治疗，包括宫内胎儿输血和新生儿输血。1963年Liley报道将血液输入胎儿腹腔治疗成功，这种方法可同时采集胎儿血样，了解贫血的严重程度和输血治疗后的反应。新生儿处理：根据出生时的新生儿贫血程度给予输血治疗，是抢救大多数FMH新生儿的关键[5]。

本报道2例新生儿经积极抢救治疗无死亡病例，因FMH病情较隐匿，因此加强提高FMH的产前诊断至关重要，加强胎心监护及B型超声检查，及时发现可疑FMH病例。根据胎儿的情况，采取宫内输血或剖宫产结束妊娠，及时纠正胎儿或新生儿的贫血，提高围生儿的存活率及预后[1]。FMH在新生儿疾病中不常见，但应引起儿科医师的重视，明确该病的病因、发病机制，详细的询问家族史、妊娠和分娩史，分析理解实验室检查资料，早期明确诊断有利于疾病的有效治疗。

本病预后大多较好，但作为基层儿科医生应早诊断贫血原因、系统规范治疗，可提高疗效、缩短病程、降低死亡率。

参考文献

[1]唐 征，沈月华. 胎母输血综合征10例临床分析[J].中国优生与遗传杂志，2009，17(4):84-85.

[2]陈晓红.胎母输血综合征2例[J].中国生育健康杂志，2009，20(6)：366-367.

[3]张志伟 段明英.胎母输血综合征[J]. 中国实用妇科与产科杂志，2011，27(3)：238-240.

[4]李玮璟,李瑞满,石晓蓝,等.多普勒超声技术用于诊治5例母胎间输血所致胎儿贫血[J].中国实用妇科与产科杂志，2006，22(11)：859-861.

[5]Thornley I, Lehmann L，Fergnson W S,etal. Homozygous alpha-thalassemia treated with intrauterine transfusions and postnatal hematopoietic stem cell transplantation[J].BMT，2003，32(3):341-342.