疑似脑梗死的进行性核上性麻痹1例

王政乾 周宇煊 滕红平

（山东省荣成市人民医院神经内科，264300）

疑似脑梗死的进行性核上性麻痹1例

王政乾 周宇煊 滕红平

（山东省荣成市人民医院神经内科，264300）

本文报告1例进行性核上性麻痹病例。

进行性核上性麻痹；脑梗死；神经变性疾病

进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy, PSP)是一种罕见的神经系统变性疾病，目前病因仍不明确。病理检查在一些皮质下结构中可见神经原纤维缠结、颗粒空泡变性、神经元丢失等。临床多为隐匿起病，表现为性格改变、情绪异常、步态不稳，视觉和语言障碍。主要特点为核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森病、假性球麻痹和痴呆。笔者曾在临床工作中遇到1例进行性核上性麻痹患者。现报告如下。

1 病例资料

患者男，75岁，既往健康。患者1年前无明显诱因出现视物成双，走路不稳，无恶心、呕吐，无耳鸣、耳聋，无肢体力弱，无头晕、头痛，无意识障碍，无大小便失禁，无肢体抽搐，在当地医院诊断为脑梗死，给予相应治疗(具体不详)，症状无明显好转，为寻求进一步诊治遂来我院，门诊拟诊视物成双原因待查，收入院。患者自发病后饮食、睡眠不佳，大小便无异常。查体：血压110/70 mm Hg；意识清醒、言语流利；双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，双眼球垂直运动受限；双肺听诊未闻及啰音，心律齐；腹软，未触及包块。四肢肌力Ⅴ级，双侧巴氏征阴性。颅脑磁共振(MRI)检查未见明显异常。考虑诊断：视物成双原因待查，脑梗死？多发性颅神经炎？根据患者病史较长、查体及辅助检查结果，考虑进行性核上性延髓麻痹可能性大，给予活血化淤、改善循环、营养神经治疗未见好转，后给予促进神经修复的神经节苷脂钠、胞磷胆碱钠和高压氧等治疗。为明确诊断行颅脑磁共振血管造影(MRA)检查，未见异常。治疗1月余，症状略好转，走路较前稳准，双眼球垂直运动略受限。病情明显好转后出院。

2 讨论

神经系统变性疾病，包括一大类常见的慢性病，如阿尔茨海默病、帕金森病、脊髓小脑变性、运动神经元病、多系统萎缩等。以往这些疾病一直被视为顽固而难治的“三不”(病因不明、疗效不好、预后不良)型疾病，是多年来神经病学专家们久攻难克的课题。近十多年来，由于分子生物学、分子遗传学及神经影像学等多学科的发展，有关神经系统变性疾病发病机制的研究日益深入。目前认为，神经系统变性疾病是指遗传性和内源性原因造成的神经元和继发性脱髓鞘变化的一组慢性、多变化的进展性疾病。进行性核上性麻痹(PSP)是神经系统变性疾病的一种，患者常表现为步态姿势不稳、平衡障碍、易跌倒、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，但震颤不明显。常伴有额颞痴呆、假性球麻痹及椎体束征，对左旋多巴治疗反应差。典型患者诊断不难，但在疾病的早期和症状不典型的患者，需与帕金森病、小脑疾病和基底节疾病相鉴别。

综上，对于本病的及时诊断、正确治疗，十分必要。目前，尚无有效的办法能阻止疾病的进展，虽然有几种经过认可的药物在某种程度上可减缓个别神经变性疾病的发展，但所有的治疗还只是暂时缓解和减轻症状的对症治疗。随着对发病机制的深入研究，神经生物学的几个新突破，使得我们更接近于开启神经变性疾病的奥秘和制定有效的治疗策略。

1672-7185（2014）05-0061-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.05.035

2013-12-05）

R74

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