原发性透明细胞型肝癌的CT表现及其病理基础

.遵义医学院附属医院影像科，贵州省医学影像中心.遵义医学院附属医院病理科(贵州 遵义 563003)刘 衡 董泽天 柏永华李邦国 关 晶 骆科进张体江

原发性透明细胞型肝癌的CT表现及其病理基础

1.遵义医学院附属医院影像科，贵州省医学影像中心
2.遵义医学院附属医院病理科(贵州 遵义 563003)
刘 衡1董泽天1柏永华2李邦国1关 晶1骆科进1张体江1

目的 分析原发性透明细胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)的CT表现及病理基础，提高对本病的认识和影像诊断水平。资料与方法 回顾性分析5例经手术病理证实的PCCCL的CT、病理表现(其中3例行增强扫描)。结果 5例病变均为单发，肿块形态不规则，边界不清。发生于肝右叶2例，肝左叶3例。CT平扫病灶均为低密度，增强扫描由边缘向中央持续强化。结论 原发性透明细胞型肝癌CT表现具有一定特征性，再结合临床资料，有助于本病诊断与鉴别诊断。

肝肿瘤；体层摄影，X线计算机；病理学，临床

原发性透明细胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)是肝细胞癌中少见病理类型，对于其CT表现及其病理基础的联合报道较少，临床及影像上尚缺乏系统的认识，易误诊，现搜集我院经手术病理证实的PCCCL患者5例，结合国内外文献分析其CT表现，旨在提高对其的认识和诊断水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料 搜集2009年1月至2014年3月经我院病理科确诊、临床和影像资料完整的5例PCCCL患者。本组5例患者，其中男4例，女1例，年龄40～58岁，平均年龄46岁。5例患者病程7天～5个月。5例均因腹部疼痛就诊，其中3例伴肩背部放射及乏力、纳差，2例有压痛、反跳痛并莫非氏征阳性，1例为全身皮肤及巩膜黄染。

1.2 检查方法 采用SIEMENS SOMATOM Sensation 16 CT机行螺旋CT腹部平扫，扫描参数为：120kV、120mA、螺距1.15，矩阵512×512，FOV 350mm×350mm。3例均行CT平扫加增强扫描。检查前禁食，先行上腹部常规平扫，层厚3～5mm；增强扫描采用高压注射器于肘静脉团注碘海醇(300 mg I/m1)50.0～80.0ml，剂量为1.5ml/kg，注射流率为3.0ml/s，动脉期、门静脉期和实质期扫描延迟时间分别为25～30、50～60和90～120s。

1.3 图像分析 由2名经验丰富的腹部影像诊断医师共同阅片，观察CT平扫和增强扫描病灶的部位、数目、大小、形态、边界、密度、强化程度和方式以及与周围组织器官的关系等特征。

2 结 果

2.1 CT表现 平扫：病灶表现为低密度影，密度欠均匀，内部见不规则更低密度影；增强扫描动脉期：病变边缘见片状强化区；门静脉期病变强化范围扩大，由边缘向中央持续强化，呈“慢进慢出”表现(图1-3)。

2.2 病理表现 5例均行肿瘤手术切除，病理诊断均为原发性透明细胞型肝癌。肿瘤切面呈灰黄色、质硬。显微镜特征性病理改变为肿瘤细胞排列成腺体假腺样、片状，并见纤维血管分隔，肿瘤大部分为透明细胞，胞质丰富透亮，有丝分裂少，分化良好(图4)。免疫组化结果示：肿瘤细胞表达AFP(+)、PAS(+)、CEA(-)。

3 讨 论

3.1 PCCCL临床及病理 原发性透明细胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of liver, PCCCL)是肝细胞癌中一种少见特殊类型，当癌细胞中50%以上为透明细胞时，应诊断为透明细胞型肝癌[1]。PCCCL可发生于任何年龄，以中老年多见，平均年龄为44.2岁，男性多见，多有乙肝或丙肝病史，AFP值常升高[2]。本组病例4例为男性，平均年龄46岁，与文献报道一致。PCCCL发病及临床表现基本同肝细胞肝癌，以上腹痛、乏力、纳差等症状为主。本组5例均出现上腹部疼痛，其中3例伴肩背部放射及乏力、纳差，2例有压痛、反跳痛并莫非氏征阳性，1例为全身皮肤及巩膜黄染。

PCCCL组织学上多为中、高度分化，这与其细胞质丰富有关。PCCCL癌细胞体积大，细胞核位于中央，核大，深染，不规则，有明显异型性，周围可见大量小泡状或透明的细胞质，这与其内富含大量糖原及数量不等的脂质空泡有关，PCCCL细胞器数量少、体积小[3、4]。PCCCL病灶内含有透明细胞及一定比例的普通肝癌细胞，诊断时需要与来源于其他脏器的转移性透明细胞癌鉴别。本组病例透明细胞胞质内均含有大量糖原而呈透明状，肿瘤细胞分化较高。

3.2 PCCCL影像学表现 PCCCL的影像学表现特点国内外报道较少。由于缺乏足够的认识，本组3例术前CT误诊为肝血管瘤。PCCCL在CT平扫上，肿物实质的密度低于正常肝组织的密度，亦低于普通肝细胞癌的常见密度，类似海绵状血管瘤的密度，可能与肿瘤细胞内含有较多糖原和存在一定的脂质成分有关[5]。增强扫描后动脉期无明显强化，门脉期及延迟期逐渐强化，呈不均匀强化，部分区域呈相对低密度，病变边缘不清，强化模式表现为“慢进慢出”，不具备肝脏常见恶性肿瘤特征[6]。本组病例均为实性肿块，在CT平扫上呈低密度，其中3例增强扫描病变由周围向中央逐渐强化，并呈“慢进慢出”表现，与文献报道一致，另2例增强扫描呈“快进快出”表现。复习相关文献，并结合本组病例，笔者认为CT平扫发现边界不清、无明显包膜、低密度肿块(低于普通型肝细胞癌)，增强动脉期、门静脉期病变边缘区呈轻度强化，以上表现均提示PCCCL的可能。

PCCCL需与常见类型原发性肝细胞肝癌、肝海绵状血管瘤、肝脓肿等鉴别。本组中术前3例均被误诊为血管瘤。典型原发性肝细胞肝癌患者多数具有慢性肝炎、肝硬化病史，AFP增高；肝细胞癌主要由肝动脉供血，增强扫描呈“快进快出”的特点；肝细胞癌可有由纤维组织构成的包膜，T1WI及T2WI均呈低信号；在本组病例中均未发现上述肝细胞癌表现。肝海绵状血管瘤增强扫描，为由边缘逐渐向中央、并持续强化的“快进慢出”征象，本组病例呈“慢进慢出”表现；肝海绵状血管瘤重T2WI上呈亮白高信号，即“灯泡征”，多回波T2WI上，随TE时间延长，病灶信号强度递增；肝海绵状血管瘤好发于女性，年龄较透明细胞癌轻，大多数患者无明显临床症状，亦无肝炎等病史；通过分析临床及影像学表现，PCCCL与海绵状血管瘤不难鉴别。肝脓肿临床上常有发热、高烧等感染症状，实验室检查可见白细胞、中性粒细胞增高；肝脓肿CT平扫多为均匀或不均匀低密度区，增强后多呈环状强化。肝血管瘤与肝脓肿的临床表现与PCCCL亦有较大区别。

腹部横断面CT平扫(图1)示肝左叶不规则片状低密度区。增强动脉期（图2）示病变边缘片状强化；（图3）增强门静脉期示病变强化范围向中央扩大。（图4）镜下示肿瘤大部分为透明细胞，胞质透明，周围肝组织部分细胞脂肪变（X100，HE）。

目前，早期手术治疗或射频毁损治疗效果较好。对于较小的PCCCL(直径＜5cm)射频毁损治疗近期效果与手术治疗相当，具有创伤小、恢复快等优点，优于手术治疗，较易被病人接受，对个别病例疗效较差，其临床作用有待进一步研究。治疗原则是以手术为主的综合疗法。如不能手术,可用无水酒精注射、冷冻、射频等方法。因PCCCL癌细胞有丝分裂率低，分化良好，远处转移不常见，PCCCL预后较一般的肝细胞肝癌好，一般生存3～5年。文献[7]报道，有透明细胞的原发性肝细胞癌患者比无透明细胞者预后好，而且肝癌组织中透明细胞呈弥漫性分布者比灶性分布的肿瘤恶性程度低，预后好。Lao等[8]报道l8例中1年生存率占76.5%，2年生存率占47.1%，中位生存时间为23个月，其中1例生存8.1年。

总之，PCCCL的CT表现具有一定的特征性，单发、片状低密度区，边缘不清，增强扫描呈“慢进慢出”表现，应考虑PCCCL的可能。综合文献报道及本组病例，PCCCL表现存在多样性，笔者认为PCCCL影像学表现介于典型原发性肝癌和肝脏血管瘤之间，PCCCL与二者相似但又有自身特点，如不认识其影像表现特点，则很容易误诊，严重影响患者接受及时、有效的治疗措施。

1. 丛文铭，张树辉．肝细胞癌少见类型介绍．中华病理学杂志，2002，31：457-460．

2. 周梅玲，严福华，李清海，等．原发性透明细胞型肝癌的CT和MRI诊断．中华放射学杂志，2010，44（9）：950-953．

3. Yang SH，Watanabe J，Nakashima O，et al.Clinicopathologic study on clear cell hepatocellular carcinoma．Pathol Int，1996，46：503-509.

4. 范智慧，陈敏华，戴莹，等．超声造影对透明细胞型肝癌诊断研究．中华超声影像学杂志，2007，16：55-58．

5. 段云飞，江勇，佘刚，等．原发性透明细胞型肝癌一例．肝胆胰外科杂志，2013，25（2）：169-170．

6. 邱乾德，郑详武，孙龙伟，等．透明细胞型原发性肝细胞癌CT表现．中华放射学杂志，2009，43：890-891．

7. 李智宇，毕新宇，赵建军，等．原发性透明细胞型肝细胞肝癌的临床特点及预后分析．中华肿瘤杂志，2013，35（2）：140-143．

8. Lao XM，Zhang YQ，Jin X，et al. Primary clear cell carcinoma of liver：clinicopathologic features and surgical results of 18 cases．Hepatogastroenterology，2006，53：128-132．

Primary Clear Cell Carcinoma of Liver: CT Findings with Corresponding Pathological Basis

ObjectiveTo study the CT features of primary clear cell carcinoma of liver (PCCCL) and improve the understanding of PCCCL imaging features．Materialsand Methods CT findings were retrospectively reviewed in 5 patients with PCCCL proved by operation and pathology． CT plain scan was performed in all patients, CT enhancement scan was performed in 3 patients．Results All of the tumors were found as a solitary, not well-defined mass． The mass was located in the right liver lobe in two cases, the left liver lobe in one case． CT scan showed low-density and intensive enhancement．Conclusion CT findings of PCCCL have some certain characteristics, and combination with clinical data, may be helpful for the diagnosis and differential diagnosis．

Liver neoplasm; Tomography, X-ray Computer; Pathology, clinical

LIU Heng1, DONG Ze-tian1, BAI Yong-hua2,et al．, 1Department of Radiology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical University，Zunyi 563003, China; 2Department of Pathology, the Affiliated Hospital of Zunyi Medical University, Zunyi 563003, China

R735.7

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.07.18

张体江