不典型男性狼疮1例

钟春梅 张家丽 廖常冰

不典型男性狼疮1例

钟春梅 张家丽 廖常冰

系统性红斑狼疮口；男性

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，以女性多见，男女比例为1∶7～1∶9[1]，且临床表现不典型，在基层医院未推广肾脏病理检查情况下，更易误诊，四川省自贡市第三人民医院近期确诊1例，报道如下。

1 临床资料

患者男性，44岁，农民，因反复双下肢浮肿10余年，复发1周入院。病初因浮肿在四川省自贡市第三人民医院住院，检查诊断“肾病综合征（NS）”，予以“强的松”65 mg/d口服，1月后浮肿消退，尿蛋白转阴，自行将激素递减后停药，未随访。3年前因“左股骨头坏死”到上级医院行“人工股骨头置换术”，术后恢复好。2年前因再发下肢水肿入该院，检查尿蛋白3+，血脂高，血清蛋白低，尿蛋白定量＞3.5 g/d，肝炎标记物、甲状腺功能、自身抗体谱检测等均正常，血常规未提示贫血及白细胞降低，查体无面部皮疹，诊断同前，因有“股骨头坏死”的病史，患者拒绝再次使用激素类药物，单用“吗替麦考酚酸酯（MMF）胶囊”1.0 Bid口服，2周后症状缓解出院，出院后不定期门诊随访，因经济原因，且因无浮肿及不适，未坚持足量、足疗程服药治疗，尿蛋白反复，波动于4.6～7.9 g/d，1周前双下肢浮肿复发加重要求入院行肾穿刺活检术。病程中从无脱发、皮诊、发热、关节痛、乏力、纳差、血尿等。既往史、家族史均无特殊。入院查体除双下肢浮肿外，无其他阳性体征。辅助检查：血常规WBC×109/L，Hb 103 g/L，PLT 150×109/L；尿常规：蛋白2+，余阴性；血清蛋白：Tp 43.2 g/L，Alb 21.4 g/L；肾功能：BUN 2.5 mmol/L，CR 88.4 μmol/L；血脂：总胆固醇6.44 mmol/L，余正常。肌酶测定：正常范围；肝炎标记物、甲状腺功能测定、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测均阴性；自身抗体谱：抗组蛋白抗体、抗dsDNA抗体弱（+）；胸片、双肾彩超、心电图、超声心动图等检查均无异常。入院3 d完善以上检查后在B超引导下行肾穿刺活检术。

肾脏病理：光镜下见系膜细胞和基质中度局灶增生，伴内皮细胞增生，基底膜增厚，可见钉突样结构，系膜区、内皮下及上皮下嗜复红蛋白沉积，可见少量白金耳样结构。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性，小灶状萎缩，肾间质炎症细胞浸润，小动脉管壁增厚，管腔狭窄（见图1、图2）。免疫荧光见各种抗体融合成团块状弥漫沉积在肾小球、毛细管管襻及系膜区，其中IgG+++，IgM++，IgA++，C 3+++，C1 q++（见图3、图4）。综上所述，符合局灶增生性肾小球肾炎伴基底膜增厚，考虑局灶增生性狼疮性肾炎伴膜性狼疮性肾炎，III-（A）+V。根据临床及病理检查结果，诊断狼疮性肾炎（III-（A）+V型）成立，针对患者具体情况，与之沟通后调整治疗方案为：强的松0.5 mg/(kg·d)+环磷酰胺（CTX）1.0/月+MMF 0.5/d，住院2周，CTX冲击一次后出院。出院后门诊随访至今有1月余，已行第2次CTX冲击，现浮肿完全消退，继续治疗随访中。

图1 HE见毛细血管襻外观僵硬

图2 PASM见基底膜增厚，可见钉突样结构

图3 免疫荧光见C1 q沉积

图4 免疫荧光见IgG沉积

2 讨论

系统性红斑狼疮在临床上并不少见，迄今为止，是大多数临床医生所熟知的一种疾病，但男性狼疮易被忽视，在此报道，以加强医生对男性狼疮的认识。据报道男性患者遗传倾向高于女性[2]；面部红斑、雷诺现象、光敏感等发生率明显低于女性，而多浆膜腔积液、肾病综合征表现多于女性，其他症状无明显性别差异；免疫学指标男性抗dsDNA、抗Sm阳性率低于女性[3]；从病理检查看，男性患者重于女性患者，以（IV型、IV+V型）多见，女性以II型、III型多见；治疗效果方面，男性患者好转率低，死亡率高[4]。本例患者病程长达10余年，反复以肾病综合征为主要表现，症状、体征、辅助检查均与一般患者或上述统计不符，这可能是导致患者长期误诊的主要原因。同时也显示肾活检普及的必要性、重要性、急迫性，以期达到不典型病例早期发现、及时诊治的目的，以减少患者死亡、延长生存时间。

[1] 黎磊石，刘志红．中国肾脏病学[M]．北京：人民军医出版社，2008：8．

[2] 袁新科，肖平，毕慧欣．男性系统性红斑狼疮临床特点分析．中国中西结合肾病杂志，2011，12（3）：231-233．

[3] 王彩丽，齐玉春，王海燕，等．男性狼疮性肾炎50例临床与病理分析[J]．中华内科杂志，1995，34（12）：827-830．

[4] 叶任高．肾脏病诊断与治疗学[M]．北京：人民卫生出版社，1994：271-279．

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.29.068

四川 643020 四川省自贡市第三人民医院肾病中心 （钟春梅张家丽 廖常冰）