痴笑性癫痫1例

蒋莎莎 于云莉△ 史梦婷

（1.贵阳医学院，贵州 贵阳550001）

痴笑性癫痫是一种少见癫痫类型，多由下丘脑错构瘤所致，临床主要表现为痴笑发作。典型发作期脑电图表现为发作性低电压快波节律，同时背景活动抑制。药物治疗通常无效。

1 病例报告

患者女，15岁，因“反复无故发笑6年，再发1个月”于2014年7月3日入院。患者2008年游泳时突感心慌、害怕，自感有濒死感，此后出现无故发笑，有时为微笑，有时为发声大笑，发笑时不伴愉悦情感，每次持续10＋s，发作时面色潮红，无意识障碍，发作时不能自行控制，发笑前感心悸，在夜醒时易发作。起初每天发作2～3次，给予口服“中药”治疗后，3年无发作。2011年时再次出现以上症状，每天数次，在外院行脑电图检查提示异常，给予口服奥卡西平300mg bid，发作停止。至2014年5月自行停药3d后以上症状再发，每天10余次，再次口服奥卡西平300mg bid症状无改善。入院查体：双足第四脚趾短小，余内科系统查体无特殊，神经系统查体无特殊。血、尿、大便常规、肝肾功、电解质、输血前三项、肌钙蛋白、乙肝两对半检查无异常；头颅MRI平扫未见异常；双侧海马MRS未见异常；心电图检查提示窦性心律不齐。18h视频脑电图监测过程中发作16次，清醒及睡眠期转清醒均有发作，发作时面色潮红，发作有预感，表情愉悦，发笑，右手或双手抓旁人，可疑自动，发出笑声持续7～10s，发作前脑电为清醒期背景或者为睡眠背景，发作前全导波幅压低，双侧额极及前颞为低幅快节律，右侧为甚，持续3s，随后出现较多运动伪迹，有时可见右侧各导4～5Hz的θ节律，其中一次睡眠中发作前右侧额极、蝶骨电极频繁出现尖波发放，逐渐向右侧额、中央、顶区快速扩散，并波及左侧额极及蝶骨，持续1min 29s后患者转醒，出现痴笑发作，症状同上，发作期脑电及发作表现均提示发作为部分性发作，可能起源于右侧大脑半球。诊断：癫痫，痴笑发作。治疗给予口服奥卡西平300mg（早）450mg（晚）。仍每天发作7～8次。

2 讨 论

痴笑性癫痫在国际抗癫痫联盟的癫痫发作分类中属于局限性发作，其临床罕见，多由下丘脑错构瘤引起，而非下丘脑错构瘤导致的痴笑癫痫发作更罕见。痴笑的持续时间不长，大约在30s左右。发作时无引起“发笑”的客观环境，也不表示愉快，少数有尿失禁，可以合并有自动症、强直或阵挛等其他公认的癫痫发作症状［1］。患者早期仅有痴笑性癫痫发作时，发作间期头皮脑电图通常是正常的。而随着疾病的进展，癫痫发作形式多样化，患者脑电背景活动呈现弥漫性减慢，发作间期可见单侧或双侧的颞叶或额叶的孤立性痫样放电，抑制或可见不规则的全面的棘慢波放电。发作期脑电主要以弥漫性非局灶的全面性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征［2－3］，而这例患者发作期脑电显示为右侧额极及颞骨电极起始向其他脑区逐渐扩散的发作过程，高度提示该患者为右侧颞区或者额叶起始的局灶性癫痫，与其他学者关于头皮EEG无定位意义的研究［4］的表现不同。头颅MRI可发现结构异常病灶。痴笑性癫痫药物治疗效果差，而针对病因学的治疗往往能取得较好疗效，对于下丘脑痴笑性癫痫多药联合治疗弊大于利，外科手术治疗可取满意疗效。

［1］ Rosenfeld JV，Harvey AS，Wrennall J，et al.Transcallosal resection of hypothalamic hamartomas，with control of seizures，in children with gelastic epilepsy.Neurosurgery，2001，48：108－118.

［2］ Nguyen D，Singh S，Zaatreh M，et al.Hypothalamic hamartomas：seven cases and review of the literature［J］.Epilepsy Behav，2003，4：246－258.

［3］ Shahar E，Goldsher D，Genizi J，et al.Intractable gelastic seizures during infancy：ictal positron emission tomography（PET）demonstrating epileptiform activity within the hypothalamic hamartoma［J］.J Child Neurol，2008，23：235－239.

［4］ Usaeheva EL，Mukhin Klu，Prityko AG，et al.Gelastic seizures：etiology，semiology，therapeutic perspectives［J］.Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova，2003，103（1）：10－16.