儿童颅内恶性血管外皮细胞瘤1例并文献复习

陈 辉，贾映海

（1.四川护理职业学院附属医院，四川成都610100；2.成都市第三人民医院，四川610031）

儿童颅内恶性血管外皮细胞瘤1例并文献复习

陈 辉1，贾映海2

（1.四川护理职业学院附属医院，四川成都610100；2.成都市第三人民医院，四川610031）

血管外皮细胞瘤；放射外科手术；诊断，鉴别；病例报告

中枢神经系统的血管外皮细胞瘤（HPC）是一种罕见的颅内恶性肿瘤，是一种生物学特性与肉瘤极为相似的恶性肿瘤，生长迅速，血管丰富。目前HPC组织来源尚不十分明确，一般认为其来源于脑膜毛细血管外皮细胞，或是向成血管分化的前体细胞。1993年和2000年 WHO神经系统肿瘤分类将其归于中枢神经系统间叶的非脑膜上皮肿瘤，约占所有颅内肿瘤的1%。

1 临床资料

患者，女，12岁，于2013年9月13日入本院治疗，本次就诊前2个月曾“右颞顶占位病变伴出血”于外院行手术治疗，术后病理为小细胞恶性肿瘤，倾向于血管源性，术后未经治疗。入院3 d前开始出现“头痛、左侧肢体乏力”，入院查体：神志清楚，右侧肢体肌力Ⅳ+级，左侧肢体肌力Ⅳ-级，神经病理征未引出。MRI提示：右侧颞顶部见团块状信号异常，呈混杂短T1、长T2信号改变，其内夹杂长T1、长T2信号，周围见片状长T1、长T2水肿带，增强扫描上述病区见片絮强化影，强化不均，有血管流空影像（图1）。入院诊断：右颞顶复发性占位。手术选择原切口入颅，行右颞顶病变全切术，术中所见：脑膜张力高，肿瘤附着于硬脑膜上，呈胶冻状，组织呈紫红色与灰白色相间，血供丰富，内有陈旧性出血，肿瘤与周围脑组织边界清楚，颅底部硬脑膜上广泛肿瘤种植转移。术后经过治疗后患者肢体肌力逐渐恢复正常。术后病理报告：肿瘤细胞呈椭圆形或者细长型，肿瘤血管丰富，管壁由单层内皮细胞组成，周围瘤细胞密集环绕（图2）。免疫组化：Vim（+），Ki-67（+，约45%）。Foot网织纤维染色结果见瘤细胞间有网织纤维，CD34和血管平滑肌蛋白阳性，上皮膜抗原阴性，符合恶性血管外皮细胞瘤。术后针对患者右颞顶瘤床区域行放射治疗，总剂量达每25次5 000 cGy，术后6个月随访再次复发，再次手术治疗出现颅内感染后放弃治疗，出院后不久死亡。

图1 术前增强MRI矢状位及轴位片

图2 术后病理结果（HE染色，200×）

2 讨 论

HPC又称颅内脑膜血管外皮细胞瘤。其病程较短，误诊率高，一般发病到就诊时间常在1年之内，多见于男性，男女比例为2∶1左右，可发生于任何年龄，但多发于成人，发生于儿童者少见。国外曾有文献报道发生于儿童者仅占10%，国内也鲜有关于儿童发病的报告。HPC临床表现常与脑膜瘤相似，但主要临床表现常为局部压迫、颅内高压等[1-2]。HPC常发生在幕上脑外，以颅底、矢状窦、大脑镰、小脑幕处多见，且常为单发，椎管内原发者极少，结合临床表现，常与脑膜瘤鉴别困难，误诊率较高。二者在鉴别、诊断上有以下特点：（1）脑膜瘤病程迁延，病程长，脑膜瘤常见于女性；（2）影像学CT及MRI有助于HPC与脑膜瘤相互鉴别；脑膜瘤CT平扫可见肿瘤呈不均匀混杂密度的分叶状或不规则影像，无钙化，可有临近颅骨骨质破坏，增强CT可见不均匀强化，而CT上有骨质增生只出现于脑膜瘤[3]；HPC的MRI表现常为长T1、长T2信号，可有囊性变，增强扫描可见不均匀强化，无脑组织水肿或者轻微脑组织水肿，肿瘤基底狭窄，而脑膜瘤常无囊性变，且基底宽，可见脑膜强化，脑膜尾征，因肿瘤释放毒素对周围脑组织影响，故周围脑组织水肿常较重。在脑血管造影检查中，HPC在脑血管造影中常有明显强化，或流空迂曲蚯蚓状、囊泡状血管影，其特征性的血管造影表现，包括螺旋样动脉走行，分流及持续较久的静脉期染色，大多数肿瘤存在明显的颈内动脉供血，几乎没有肿瘤存在早期静脉引流，这是另一个与脑膜瘤的鉴别点[4-6]。病理诊断加免疫组化为唯一的确诊手段，椭圆型或者细长型的肿瘤细胞围绕薄壁的血管分布，“鹿角”样的毛细血管是其特征性结构，并且数量丰富，免疫组化发现瘤细胞间富有CD34和血管平滑肌蛋白阳性，上皮膜抗原阴性[7]。临床治疗上仍以手术治疗为主，因为肿瘤血供十分丰富，手术中应注意减少及控制出血，术前行脑血管造影注意了解肿瘤的供血动脉走行，行血管栓塞，能够非常有效减少血供，有助于术中控制出血，手术应尽量切除病变，改善预后，有效延长复发时间。HPC对放射治疗不十分敏感，但术后应结合放疗延长复发时间，国内有人采取手术全切联合剂量不少于50 Gy的辅助放疗，疗效较好[8]。HPC预后差，治疗目的为尽量延长生存期，肿瘤可发生远处转移，常见转移部位为骨、肺、肝脏。

总之，HPC发病年龄无特异性，但病程发展较快，病程较短，临床表现无特异性，由于肿瘤在CT、MRI、数字减影血管造影术（DSA）有一定的特征性表现，故需要做头颅CT、MRI、DSA 3种检查，综合分析，对术前做出正确的临床诊断有很大意义；但尽管如此，目前临床上对HPC的诊断仍然很困难，术后的病理检查加免疫组化仍是唯一确诊方法。另外，手术的切除程度与复发关系密切，手术切除程度越高，术后复发间隔时间越长。对于术后的补充治疗，应尽早结合放疗，尤其选择实行放疗大面积术野照射，可有效延长复发间隔时间。

参考文献

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[8]苏少波，张建宁，杨学军，等.颅内血管外皮细胞瘤诊断和治疗[J].中华神经外科杂志，2007，23（9）：653-656.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.16.069

C

1009-5519（2015）16-2563-03

2015-04-04）

陈辉（1983-），男，四川广安人，主治医师，主要从事神经外科临床工作；E-mail：68031087@163.com。