王宝亮教授治疗亨廷顿舞蹈病1例

王卫娇，田丹珂

(河南中医药大学 2014级硕士研究生，河南 郑州 450046； 2.河南中医药大学2015级硕士研究生，河南 郑州 450046)



·名师高徒·

王宝亮教授治疗亨廷顿舞蹈病1例

王卫娇1，田丹珂2

(河南中医药大学 2014级硕士研究生，河南 郑州 450046； 2.河南中医药大学2015级硕士研究生，河南 郑州 450046)

摘要王宝亮教授为河南省名中医，临证30余载，精于脑血管病、运动神经元病、多发性硬化等的辨证论治，近年来王师潜心研究治疗亨廷顿舞蹈病。亨廷顿又称慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病，临床上以隐匿性起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。王宝亮教授临床治疗该病1例疗效显著，现将其经验做一整理。

关键词王宝亮;中医师；亨廷顿舞蹈病;名医验案

王宝亮教授，河南中医第一附属医院脑病科主任、主任医师、博士生导师，治学严谨，经验丰富，精于脑血管病、运动神经元病、多发性硬化等的辨证论治。亨廷顿又称慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病，临床上以隐匿性起病、缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。目前认为该病其病因是由于亨廷顿基因上多核苷酸重复序列的错误表达,从而影响不同的分子通路,最终导致神经功能失调和退化[1]。王师结合经典理论与丰富的临床经验，以致病求源为纲，辨证论治为目，临床施治疗效颇佳。笔者有幸得王师教诲，颇有心得，现将其整理如下，与各同仁共享。

1病案举例

患者，女，60岁，2014年8月5日初诊。主诉：头部及四肢不自主运动8 a，加重2个月。现症：神志清，精神差，头部及四肢不自主运动，紧张激动时加重，夜间安静状态下无减轻，构音障碍，言语不利，情绪不稳，易生气，伴注意力减退、记忆力减退，舌质暗红，苔薄白，脉沉细。纳可，眠差，大小便正常。查体：伸舌困难，吐舌，深反射亢进，肌力、肌张力正常，指鼻试验、跟膝胫试验不配合，余病理反射正常。嘱其可做基因测序等检查，患者拒绝。2个月前因右下肢无力，不慎摔倒后出现右下肢屈曲，伸展困难，且头部及四肢不自主运动加重，父亲曾患此病，兄弟姐妹7人，其中1兄1弟患有此病。西医诊断：亨廷顿舞蹈病。中医诊断：颤证，证属阴虚风动。治宜滋阴、化痰、息风。给予镇肝熄风汤加减，处方：龟板30 g，白芍20 g，天冬20 g，玄参20 g，代赭石25 g，生龙骨30 g，生牡蛎30 g，牛膝30 g，僵蚕10 g，地龙30 g，天麻20 g，白术20 g，半夏10 g，石决明30 g，当归20 g，胆南星10 g，钩藤30 g，山茱萸20 g，防风10 g。3剂，1 d 1剂，水煎，早、晚分服。后患者诉症状略有减轻，守前方继投3剂后，8月13日查房：头部及四肢不自主运动减少，右下肢较前有力，屈曲，伸展困难，已能下床行走。8月15日查房，基本生活能自理遂好转出院。后患者家属定期于门诊开药，予以龟甲养阴片、氟哌啶醇片稳定病情。

按亨廷顿舞蹈症属于中医学“颤证”范畴，颤证又称“振掉”“颤振”“震颤”。轻者表现为头摇动或手足微颤，重者可见头部振摇，肢体颤动不止，甚则肢节拘急，失去生活自理能力。中医学认为：本病总因气血阴阳亏虚，筋脉失于濡养，复因风、火、痰、瘀而致病。《素问·至真要大论》言：“诸风掉眩，皆属于肝。”“诸暴强直，皆属于风。”《医宗己任·编战振栗》亦可窥见：“大抵气血俱虚，不能荣养筋骨，故为之振摇不能主持也。”王师认为患者年已60，年过40而阴气自半也。正如《证治准绳·震颤》中所言：“此病壮年鲜有，中年以后乃有之，老年尤多，夫老年阴血不足，少水不能制火，极为难治。”王师探究其病因，肾虚致脑髓不充，下虚则高摇。查其病机，肾虚不能涵肝，致肝木风动，“肝主身之筋膜”，筋脉不能任持自主，随风而动，牵动肢体则肢体强直震颤，循经上额至巅遂致头重高摇[2]。《素问·五脏生成论》指出：“徇蒙招尤，目冥耳聋，下实上虚，过在足少阳、厥阴，甚则入肝。”徇蒙，眩冒也；招尤，振摇不定[3]。诸邪可为病理产物，亦可为致病因素。治疗方面王师分辨虚实，标本兼顾，同时以孙一奎的“清上补下”为法，选用镇肝熄风汤加减，牛膝为君补益肝肾，《本草纲目》有言：“牛膝乃足厥阴、少阴之药，大抵得酒则能补肝肾，生用则能去恶血。”配臣药代赭石镇肝降逆，现代研究发现代赭石对中枢神经系统有镇静作用。两者可共奏引气血下行之效。龙牡、龟板、白芍滋阴摄纳浮阳；玄参、麦冬、山茱萸滋阴清热；防风、天麻祛内外风；钩藤、石决明镇肝息风；地龙、僵蚕息风止痉；半夏和胃以化中焦之湿痰；痰系水湿，以白术泄利之，亦可健脾。诸药相配，共奏镇肝息风、舒筋止颤之效。风平邪安，正气得养，从而促进疾病复愈。

2小结

亨廷顿舞蹈症以锥体外系症状为主，伴有精神障碍、痴呆及其他临床表现，王师详查病因病机，从肝肾出发，肾水不涵肝木予以补益肝肾，肝风恣妄予以息风，因肝忌压制，应引气血下行以利导之，临床治疗方面应结合患者舌苔、脉象等因人制宜，辨证论治精确，方可收获良效。

3参考文献

[1]JEAN-MARC BURGUNDER，冯璐扬. 亨廷顿舞蹈病：教学性综述[J].中国神经精神疾病杂志，2015，10：577-591.

[2]周仲瑛.中医内科学[M].北京：中国中医药出版社，2009：409.

[3]王震宇，刘晶晶，王娜.《黄帝内经》对老年颤证论述的探析[J].中医研究，2013，26(9)：5.

(编辑田晨辉)

文章编号:1001-6910(2016)06-0043-02

中图分类号:R742.2

文献标志码:B

doi:10.3969/j.issn.1001-6910.2016.06.21

收稿日期：2015-12-10；修回日期：2016-03-28