甲状腺显示胸腺样分化癌1例报道



甲状腺显示胸腺样分化癌1例报道

胡章，于天宇，庞润明，张景，张纯海*

(吉林大学中日联谊医院 甲状腺外科，吉林省外科转化医学重点实验室,吉林 长春130033)

1临床资料

患者，女性，41岁，因“发现甲状腺肿物1年”于2014-5-28日入院，不伴心悸、气短、多食、易怒、声音嘶哑、呼吸困难、饮水呛咳。甲状腺功能检查未见异常。专科查体：胸骨上窝偏右可触及一无痛性肿物，大小约3 cm×2 cm，活动性欠佳，质地硬。颈部超声(图1)：甲状腺左叶中下部可见大小0.90 cm×0.94 cm低回声，边界不清，边缘血流丰富，紧邻其下方浅层可见大小0.24 cm×0.25 cm低回声，边界模糊不清，内见少许血流。峡部可见大小3.19 cm×1.90 cm低回声，边界模糊不清，内血流较丰富。右叶上部深层可见大小0.43 cm×0.20 cm类囊性回声，边界尚清，内无血流。右叶中部可见长径0.17 cm类囊性回声，内无血流。右叶中部可见大小0.73 cm×0.70 cm低回声，边界模糊不清，内见少许血流。颈部CT(图2)：甲状腺双侧叶内可见多发斑片低密度灶，左侧叶为著，边界不清，密度不均；胸骨上窝气管前见类椭圆形软组织密度影，大小约3.2×1.7 cm，边缘欠清。甲状腺核素检查：甲状腺左叶下极“冷结节”；99mTc-MIBI显像示右叶甲状腺下方有一与亲肿瘤显像剂稍结合区域(图3)。术前细针穿刺细胞病理检查(FNA)：(甲状腺左叶)见异型细胞，倾向乳头状癌；(甲状腺右叶)见少许异型细胞，可疑癌；(胸骨上窝肿物)见异型细胞，考虑为癌。术前粗针穿刺病理检查(CNB)：(胸骨上窝肿物穿刺)穿刺纤维组织内见少许恶性肿瘤细胞巢，结合免疫标记结果不除外胸腺来源的鳞状细胞癌，免疫组化：CK(+)CK5/6(+)P63 (+) CD5(+) CD117 (+) Syn(弱+) Ki-67(20%+) Vim(-)TTF-1(-) S-100(-) CgA(-)(图4)。患者于2015-6-3日行甲状腺双叶癌根治术，中央组淋巴结清扫术、颈部肿物切除术。术中见：甲状腺左叶大小约4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，左叶可触及一大小约0.7 cm×0.5 cm肿物，质韧，活动性尚可。甲状腺右叶大小约4.5 cm×3.0 cm×1.5 cm，右叶可触及一大小约0.4 cm×0.3 cm肿物，质韧，活动性尚可，甲状腺下方可探及一大小约3.0 cm×2.0 cm质硬肿物，呈浸润性生长，骑跨气管，与周围肌肉组织及气管表面粘连严重，与颈内动脉关系密切，肿瘤活动性极差。术中快速病理结果回报：(左叶)甲状腺乳头状癌(大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm)；(右叶)甲状腺乳头状癌(2灶，直径均为0.1 cm)；(右叶下极肿物)圆形细胞恶性肿瘤，周围横纹肌可见累及。术中使用神经监测技术(IONM)定位、解剖喉返神经，完整切除肿物及行淋巴结清扫，确认甲状旁腺无损伤，神经肌电信号良好及食管气管无损伤。术后石蜡病理：(左叶)及(右叶)甲状腺乳头状癌(“左叶”大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，“右叶”两灶直径均为0.1 cm，“右叶”其中一灶仅见于冰冻切片)，其中“左叶”侵及被膜，癌周呈结节性状腺肿；(右叶下极)甲状腺显示胸腺样分化的癌(大小3.2×2.5×2.0 cm)，免疫组化：CK19、CK5/6、CD5及CD117(+) EMA(部分+)Ki 67(20%+)，CD20、CD99、CD3、CDla、TdT、TG及TTF-1(-)，分送“颈部肿物基底”纤维脂肪组织中见少许萎缩的胸腺组织；(中央组)淋巴结未见转移(0/8)并见1枚纤维化、钙化结节；(颈部肿物旁)淋巴结转移癌(1/12)转移灶直径0.05cm。术后5天治愈出院，无声音嘶哑及低钙表现，未行放疗或化疗，从2015年6月随访至2015年11月，患者健康状况良好，未见复发及转移。

2讨论

甲状腺显示胸腺样分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation,CASTLE)是一种形态学特征类似于纵隔胸腺上皮性肿瘤结构的甲状腺恶性肿瘤，较为罕见。该疾病于1985年被Miyouchi和Kuma[1]首次报道，当时认为其特征是一种形态学与纵隔胸腺癌相似的甲状腺肿瘤，故称之为“甲状腺上皮样胸腺瘤”。1991年Chan等[2]将其命名为甲状腺显示胸腺样分化癌(CASTLE)。对于CASTLE的组织来源，目前多数研究认为其来自于异位胸腺和腮囊残余组织[3,4]。绝大多数CASTLE发生于甲状腺组织内，以下极最为多见，也可发生于甲状腺外周围组织中[5]，本例发生于右叶下极。CASTLE好发于成年人，以女性多见，病程长，进展慢，临床症状多为单侧或双侧甲状腺无痛性肿大，常规影像学及实验室检查常无特殊表现。

图1　颈部超声；甲状腺左叶(A),甲状腺右叶(B),甲状腺右叶下极肿物(C)

图2　颈部CT　　　　　　　　　图3　甲状腺核素显像　　　　　　图4　肿瘤细胞CD5染色阳性

CASTLE患者临床表现缺乏特异性，术前影像学检查常难做出正确诊断，术前穿刺细胞学检查易误诊为甲状腺其他类型的恶性肿瘤，其确诊主要依靠术后病理学检查和免疫组化标记。CD5和CD117联合检测为诊断CASTLE的最佳和最可靠的标记物，本例CD5及CD117均为阳性。 CD5诊断CASTLE的敏感性可达82%，特异性可达100%，为最常用的检测抗体。CD117为近年来发现的标记物，其在胸腺癌中呈阳性，在胸腺瘤和非肿瘤性胸腺组织中呈阴性[6]。

CASTLE恶性程度较低，病程较长，多呈浸润性生长，首选手术治疗，完整切除肿瘤并行淋巴结清扫，术后并辅以放疗和化疗，可取得较好的疗效和预后[3]。有报道[4]认为影响CASTLE预后的因素为淋巴结是否转移、周围组织是否受累及和术后是否辅助放疗和化疗。本例患者已随访5个月未接受其他辅助治疗，未见复发和转移。

参考文献：

[1]Miyauchi A,Kuma K,Matsuzuka F,et al.Intrathyroidal epithelial thymoma:an entity distinct from squamous cell carcinoma of the thyroid [J].World J Surg,1985,9 (1):128.

[2]Chan JK,Rosai J.Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation:a unifying concept [J].Hum Pathol,1991,22 (4):349.

[3]Hanamura T,Ito K,Uehara T et al.Chemosensitivity in Carcinoma Showing Thymus-Like Differentiation:A Case Report and Review of the Literature[J].Thyroid,2015,25(8):969-972..

[4]王君鹏,胡新华,曹辉,等.甲状腺胸腺样分化癌：附1例报告并文献复习[J].中国普通外科杂志,2012,21(11):1434.

[5]Abeni C,Ogliosi C,Rota L,et al.Thyroid carcinoma showing thymus-like differentiation:Case presentation of a young man[J].World J Clin Oncol,2014,5(5):1117.

[6]Pan CC,Chen PC,Chiang H.Overexpression of KIT (CD117) in chromophobe renal cell carcinoma and renal oncocytoma [J].Am J Clin Pathol,2004,121(6):878.

(收稿日期：2015-03-05)

文章编号：1007-4287(2016)01-0134-02

*通讯作者